БАС - Боковой Амиотрофический Склероз - Сайт Глеба Левицкого «Боковой амиотрофический склероз: Информация для больных»
УСТНАЯ ЛЕКЦИЯ Г.Н. ЛЕВИЦКОГО О БАС ДЛЯ ВРАЧЕЙ И ПАЦИЕНТОВ

ВНИМАНИЕ пользователей!!!
ТЕЛЕКОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС 20.08.12. ВЫСТУПЛЕНИЕ Г.Н.ЛЕВИЦКОГО

ВЫЕЗД ЧАСТНОГО ПСИХИАТРА (БЕЗ ПОСТАНОВКИ НА УЧЕТ) НА ДОМ ДЛЯ БОЛЬНЫХ БАС И ИХ РОДСТВЕННИКОВ

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ БЛАГОТВОРИТЕЛЬНОСТИ

ПОСМОТРЕТЬ ДОКУМЕНТАЛЬНЫЙ ФИЛЬМ "ДВА...ТРИ ГОДА..." О БОЛЬНЫХ БАС В РОССИИ И ЗА РУБЕЖОМ

ПОСМОТРЕТЬ ОБРАЩЕНИЕ ПРЕЗИДЕНТА ФОНДА АКАДЕМИКА В.В. ЗВЕРЕВА

ОТВЕТ НА ОБРАЩЕНИЕ ФОНДА ИЗ МИНЗДРАВА РФ

ЕСЛИ ВЫ ХОТИТЕ БОЛЬШЕ УЗНАТЬ О БАС...

Последние сообщения на форуме

БАС - Боковой Амиотрофический Склероз

«Человек эволюционно не приспособлен к тому, чтобы осознавать вещи, которые по своей временной протяженности несопоставимы с его жизнью. Так, если какой-нибудь правитель делает что-то неприятное и говорит, что он делает это с перспективой на 500 лет, человек не может этого осознать и принять. Точно также человек не может осознать как себя вести, когда ему говорят, что ему осталось вести полноценную жизнь всего 2-3 года»

Савелий Бащинский

(посмотреть документальный фильм фонда о БАС "2-3 года").

Благотворительный фонд помощи больным БАС был основан в 2006 году Глебом Левицким и его друзьями (подробнее об авторе сайта здесь). В течение года фонд оказывал помощь больным в виде лекарственных препаратов и адаптивно-бытовых устройств, а также аренды аппаратов неинвазивной вентиляции (НВЛ), которые одни семьи передавали другим. В 2008 году деятельность фонда не велась. Этот сайт был создан в 2009 году при веб-поддержке больного БАС Владимира Сергеева (Ярославль). В дальнейшем внешний вид сайта менялся дважды, а его содержание сохранялось неизменным. С конца 2010 года фонду стали регулярно помогать спонсоры, и сайт начал обновляться, потому что фонд стал работать снова. Больные БАС стали общаться на нашем форуме. Первым посетителем форума был Александр Любин из Новочебоксарска (1961-2011), автор письма больных БАС к власти. Вечная память павшим в борьбе.


Под этим письмом было собрано всего 104 подписи, а больных БАС в России около 7000. Активно прислали свои подписи всего 40 человек. Это повод задуматься. И совсем не над тем, что МЫ плохо собирали подписи.

За прошедшие три года появились и другие структуры, которые занимаются проблемой БАС. Нам за эти три года удалось сделать многое, но многое сделать ещё предстоит. И на это может уйти много лет.

В настоящее время назрела необходимость подвести промежуточные итоги деятельности фонда. Поэтому мы снова видоизменяем подачу информации на сайте. Информация должна стать доступнее, а политика нашей организации - прозрачнее для больных БАС и членов их семей.


Главное, что необходимо знать о БАС.

Во-первых, еще в 1988 году доказано, что БАС начинается задолго до того, как начинает проявляться первыми симптомами. Есть доклиническая стадия, на которой погибает 80% двигательных клеток, а человек ничего не чувствует, и есть клиническая – гибель 20% оставшихся (то, что человек и воспринимает как болезнь).

Во-вторых, в период с 1993 года по настоящее время открыто уже 15 генов, нарушения в которых (мутации) могут вызвать БАС. Но это ещё не все гены, многие будут открыты позже.

Что это означает? Это означает, что БАС – это не инфекция, а дегенеративное заболевание нервной системы. Это означает, что никогда и никто не откроет такого лекарства, которое бы вылечивало или останавливало БАС. Ни одно лекарство и никакие стволовые клетки не могут восстановить 80% погибших клеток нервной системы. Это означает, что больные БАС – это группа больных с различными механизмами заболевания. И механизм зависит от пораженного гена. Это означает, что проводить клинические испытания какой-либо одной таблетки на группе больных с разными механизмами болезни бессмысленно. Но их пока ещё проводят, чтобы зарабатывать деньги. По нашему мнению, деньги надо выделять не на такие бессмысленные испытания, а на изучение генетики БАС. Имеет смысл лишь испытывать какое-то лекарство, которое может повлиять на больного БАС с уточненным механизмом. Например, если у больного мутации в гене СОД-1, испытывают вещества, блокирующие этот ген. И так далее. Однако лечение больного с симптомами БАС может привести лишь к замедлению болезни. Лица, обещающие больному БАС улучшение и выздоровление, являются мошенниками.


Как будут ставить диагноз БАС и лечить его в будущем.

Сейчас в США выявляют и наблюдают людей, у которых есть мутации в генах БАС, но которые пока здоровы. Когда-нибудь создадут такую методику нейровизуализации (МРТ или другую), которая позволит подсчитывать количество двигательных клеток в головном и спинном мозге. Периодически это будут проводить носителям мутаций. Когда окажется, что количество клеток уменьшилось, начнётся лечение на доклинической стадии. Возможно, таким способом БАС можно будет вылечить и остановить. Такой метод обследования сможет пройти и каждый здоровый человек в порядке диспансеризации, для профилактики. Но это в будущем.


Методы лечения БАС, которые замедляют болезнь.

Основной метод – неинвазивная вентиляция легких (НВЛ). НВЛ уменьшает утомление дыхательных мышц и напряжение дыхательных нейронов, которые являются самыми устойчивыми к БАС. Это приводит к продлению жизни больных БАС на год и более при условии, что пациент регулярно консультируется с врачом, делает спирографию, повышает давления вдоха и выдоха с разницей 6 см. водн. столба в приборе. Начальные уровни давления вдоха 9-10 см, а выдоха 4 см. водн. столба. Необходимо пользоваться НВЛ от 4 часов в сутки лёжа для получения лечебного эффекта, желательно научиться спать с аппаратом (диафрагме труднее всего работать, когда человек лежит и спит). НВЛ продлевает жизнь только больным спинальным дебютом БАС (когда БАС начался с руки или с ноги). Показанием к началу НВЛ является снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) ниже 80%. При ФЖЕЛ 50-60% к НВЛ могут успешно приспособиться лишь 50% больных спинальным БАС (подробнее о нарушениях дыхания здесь). При бульбарном БАС НВЛ может замедлить прогрессирование только, если она начата при ФЖЕЛ выше 65%. В остальных случаях при бульбарном БАС НВЛ неэффективна, показана ранняя трахеостомия. Первую раннюю трахеостомию в России сделала своей матери больной БАС врач-невролог из Гудермеса. Ранняя трахеостомия предохраняет больного БАС от аспирации – попадание пищи и слюны в легкие с развитием воспаления, которое в 50% случаев смертельно.

Глеб Левицкий первым начал применять НВЛ при БАС в России и провел собственное исследование НВЛ при БАС с 2007 по 2012 гг. 

У некоторых больных складывается впечатление, что метод НВЛ неэффективен. Так происходит потому, что больные начинают лечиться поздно или не наблюдаются у врачей и не повышают давлений. НВЛ надо начинать заранее, когда больной БАС хорошо себя чувствует, а не тогда, когда он не может найти себе места от одышки. Врачи, рекомендующие НВЛ при ФЖЕЛ менее 50%, являются безграмотными.

Получив рекомендацию по НВЛ от врача, больной БАС должен обратиться в государственные органы с просьбой о его получении, в благотворительную организацию, либо приобрести прибор. Самые дешевые приборы НВЛ продаются в компании С-Инструментс Медикал (подробнее здесь). Пока нам неизвестны случаи получения приборов НВЛ больными БАС от государства, но это не значит, что Вам не надо пробовать.

Препарат Рилутек замедляет течение БАС на 2-3 месяца. Его принимают по 50 мг 2 раза в день до еды. Рилутек принимают, пока больной БАС участвует в самообслуживании. В 3-12% случаев Рилутек вызывает лекарственный гепатит, изменения формулы крови. Препарат не зарегистрирован в России. В России существует закон, согласно которому все новые препараты нужно испытывать, даже если их эффективность ранее доказана за рубежом. Препарат регистрируют компании. Компаниям не выгодно проводить такое испытание, так как это дорого. Поэтому препарат не зарегистрирован до сих пор. Механизм получения препарата от государства изложен здесь. Нам неизвестны случаи его получения больными БАС от государства. Но это не значит, что Вам не надо пробовать.


Гастростомия и энтеральное питание.

Нарушения глотания приводят к аспирации – попаданию слюны и пищи в легкие, что в свою очередь приводит к воспалению легких, которое в 50% случаев смертельно. Если больной БАС с нарушенным глотанием перестаёт есть через рот, и ему делают операцию, он начинает питаться через гастростому (трубку в желудке) энтеральным питанием. Мы рекомендуем препараты компании Нестле. Доказано, что гастростомия продлевает жизнь. Делать ее надо заранее, когда больной хорошо себя чувствует, а не когда он становится похожим на узника концлагеря от голода и не может перенести простой операции. Больным БАС с нарушениями глотания необходимы внутривенные или внутримышечные антибиотики – это предохраняет от аспирационной пневмонии (лучше цефазолин). Показано, что это продлевает жизнь при БАС (подробнее о нарушениях глотания здесь). Чрескожную эндоскопическую гастростомию (ЧЭГ) в Москве делают в ГКБ № 31.

Других методов лечения БАС, которые бы замедляли болезнь, на сегодняшний день не существует.


Общение при БАС.

При БАС нарушается речь. Подробнее об общении при БАС рассказано здесь. Самый простой, но низкотехнологичный способ – таблица с алфавитом. Самый простой и высокотехнологичный – компьютер с функцией набора текста глазными яблоками и синтетическим голосом. Русскоязычный прибор в настоящее время разрабатывается друзьями нашего фонда.


Искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

БАС не смертелен. После трахеостомии больной может быть переведен на ИВЛ. ИВЛ осуществима в домашних условиях, однако уход за таким больным является дорогостоящим. До перевода на ИВЛ у больного БАС следует выяснить, хочет ли он этого. Перевод больного БАС на ИВЛ «по экстренным показаниям» в случае, когда невозможно выяснить желание больного, неэтичен.

Получив рекомендацию по ИВЛ от врача, больной БАС должен обратиться в государственные органы с просьбой о его получении, в благотворительную организацию, либо приобрести прибор. Самые дешевые приборы ИВЛ продаются в компании С-Инструментс Медикал (подробнее здесь). Пока нам неизвестны случаи получения приборов НВЛ больными БАС от государства, но это не значит, что Вам не надо пробовать. Наш фонд предоставил ИВЛ бесплатно Наталии Рыбаковой из Долгопрудного (Московская область) и Ларисе Захаровой (Москва). Мы наблюдаем еще 7 таких больных на ИВЛ.


Методы лечения БАС, которые улучшают отдельные симптомы.

Для лечения двигательных нарушений используют трости, ходунки, инвалидные коляски, стоподержатели, головодержатели, вспомогательные устройства (подробнее здесь), препараты, снижающие мышечный тонус (сирдалуд и баклофен, ботулотоксин), препараты, уменьшающие подергивания (карбамазепин или финлепсин). Для профилактики болей в плечах больные БАС должны носить руки, где есть парезы и атрофии, на косынке 3 часа в день. Больные БАС, которые отказываются от тростей и ходунков, получают травмы и раньше умирают.

Для лечения слюнотечения применяют холинолитические средства – атропин и атровент в виде капель в рот, ампитриптилин в таблетках, пластырь скополодерма. Также применяют подкожные инъекции ботулотоксина, не влияющие на память. В собственном исследовании Глеба Левицкого показано, что холинолитические средства могут уменьшить слюнотечение, только если их применяют все вместе, но при этом они ухудшают память у больных. Ботулотоксин в дозе 250 единиц неэффективен, относительно эффективно сочетание этой дозы ботулотоксина с амитриптилином. Относительно потому, что заболевание прогрессирует. Ботулотоксин в большей дозе (500 ед) можно применять только у больных БАС, которые уже не разговаривают. Альтернативный метод терапии слюнотечении, который считается сейчас самым эффективным при БАС - это облучение слюнных желез. Сейчас это делают в Москве, мы скоро укажем где. Слюнотечение очень важно лечить, так как оно приводит к аспирации, а она укорачивает жизнь больным БАС.

Психотропные препараты. У 50% больных БАС и их родственников развивается депрессия. Показаны антидепрессанты. При тяжелых расстройствах они показаны в сочетании с атипичными нейролептиками и другими препаратами. У 30% больных БАС развиваются нарушения познавательных функций и эмоционально-волевые нарушения. Таким пациентам показаны акатинола мемантин или семакс, возможно, другие препараты. Нарушения сна, связанные с обездвиженностью всего тела или отдельных конечностей, развиваются у всех больных БАС, в связи с чем им показаны снотворные (Z-гипнотики), которые мало влияют на дыхательный центр. 50% больных БАС необходима помощь психиатра или психотерапевта. К нам иногда звонят или обращаются родные больных БАС, которые плачут или ведут себя неадекватно из-за сложившейся тяжёлой ситуации. Мы понимаем Ваши чувства. Но не случайно в самолётах говорят - при аварийной ситуации сначала кислородную маску надевает на себя мама, потом она надевает её на ребёнка. Эффективно оказывать помощь Вашему больному и адекватно воспринимать новую, подчас неприятную информацию, Вы можете лишь, находясь в нормальном эмоциональном состоянии. Если оно у Вас ненормальное, обратитесь к психиатру или психотерапевту и пройдите курс лечения прежде, чем обращаться в благотворительную организацию или клинику, сотрудники которой ежедневно работают с неизлечимо больными людьми. Уважайте себя и нас, своё и наше здоровье (подробнее здесь или в Москве телефон 8 495 471 21 63 Кризисное отделение ГКБ № 20 к.м.н. Вадим Моисеевич Гилод), выезд на дом – частный врач-психиатр и психотерапевт Андрей Сергеевич Левицкий, тел 8(903)589-0708.

О других методах лечения БАС, которые улучшают отдельные симптомы, подробнее здесь.


Общеукрепляющие средства.

Целесообразно использовать препараты липоевой кислоты, витамин Е и, возможно, препараты карнитина и витамины группы В (подробнее здесь). Прочие препараты (церебролизин, актовегин, цераксон, глиатилин и т.д., антиоксиданты) не испытывались или неэффективны при БАС. Они дорого стоят и не влияют на качество жизни больных и её продолжительность. Однако, ими в нашей стране буквально «закармливают» больных БАС. Если у больного БАС атрофированы мышцы ягодиц или плеч, спались вены - инъекции противопоказаны, так как могут привести к осложнениям.


Принципы оказания благотворительной помощи в Благотворительном фонде помощи больным БАС.

Уставными целями фонда являются: 1) увеличение осведомленности о проблеме БАС в российском обществе; 2) оказание благотворительной помощи в виде приборов ИВЛ, НВЛ, энтерального питания, адаптивно-бытовых устройств, заочно-консультативная работа; 3) обучение специалистов по БАС и научная работа.

Наш фонд не занимается политической деятельностью. Защитой прав больных БАС должны заниматься родственники больных и нанятые ими юристы в рамках Общества больных БАС, которое в нашей стране всё ещё не создано. Как же его создать? Мы понимаем, что предоставляя оборудование и лекарства в семьи, мы не разгружаем их от ухода. С 2014 года мы начнем обучение профессиональных помощников. Некоторым из них фонд будет регулярно платить зарплату, чтобы они разгружали определенные семьи больных БАС, члены которых захотят создать или вступить в Общество больных и заниматься борьбой за права больных БАС.

Директором фонда (главным ответственным лицом администрации) является кандидат медицинских наук Глеб Николаевич Левицкий. С июля 2013 года Глеб Левицкий является представителем Международного Альянса Ассоциаций помощи больным БАС в РФ.

Основной принцип благотворительности: мы помогаем в силу своих возможностей (при наличии средств и оборудования в фонде), но благотворитель никому ничего не должен.

С Вами будут общаться и переписываться только в случае Вашего уважительного отношения к Администрации фонда.

Вам может быть предоставлена помощь, если:

  1. 1) Вы обратились за бесплатной заочной консультацией по электронной почте и регулярно (каждые 2-3 месяца хотя бы 2-3 раза подряд) заполнили клинические шкалы больного БАС (высылаются после обращения) и выслали нам их для анализа. Это бесплатное заочное наблюдение. Требования к предоставлению документов на заочную консультацию изложены здесь. Пока так поступали 10% больных. При этом почти каждый получил какую-то благотворительную помощь.
  2. 2) Вы обратились в клинику «Реал Хэлс» и дважды посетили ее повторно с интервалом в 2-3 месяца. Это платное наблюдение. Подробнее здесь. Пока так поступили 20% больных. При этом каждый получил какую-то благотворительную помощь.


Философия борьбы с БАС

Мы не сотрудничаем с религиозными организациями, но с уважением относимся к чувствам верующих. Следует отметить, что наш фонд не приемлет дискриминации по вероисповеданию, расе, национальности и сексуальной ориентации. У нас даже есть собственное вероисповедание, но это не религия, а скорее философия.


Специалисты и учреждения, сотрудничающие с нашим фондом.

Здесь представлен список контактов тех российских специалистов, которым мы полностью доверяем, и у которых больные БАС могут получить квалифицированную помощь. Как в области неврологии, так и в области эндоскопической хирургии, пульмонологии, медицинской генетики, психиатрии. Скоро круг этих специалистов расширится отоларингологами и рентгенотерапевтами.

Возможно, кто-то думает, что мы не читаем лекций неврологам. Мы читаем лекции только тем неврологам, которые интересуются проблемой БАС и которые хотят, чтобы в настоящем и будущем к ним обращалось много таких пациентов. Такие неврологи со временем сами станут читать лекции в тех местах и тех городах, где они работают. Читать лекции по редкому заболеванию в обычной аудитории с точки зрения образования не очень эффективно. Обычный невролог, послушавший лекцию, может никогда и не встретить больного БАС в будущем, а если и встретит, то забудет к этому времени содержание лекции.

Ежегодно с 2011 года фонд проводит Сертификационные циклы по БАС для неврологов, интересующихся БАС. Образовательный цикл зарегистрирован в Росстандарте (регистрационное удостоверение № РОСС RU.Ж98104ФЖН0 от 19.10.2012). С 2010 года фонд проводит научные исследования. С 2014 года начнется цикл для персональных помощников больных БАС.

Мы надеемся на Ваше понимание и рассчитываем на Ваше сотрудничество.

Над этим текстом работала вся Администрация и некоторые члены Рекомендательного совета фонда

Я ПРОЧИТАЛ ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ САЙТА ФОНДА ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ БАС




ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Ни в одной стране мира искусственная вентиляция легких (инвазивная/неинвазивная) при БАС не входит в медицинскую страховку, но проводится в домашних условиях семьей больного. Госпитализация, трахеостомия, подключение к ИВЛ, наблюдение.

Шведская компания BREAS www.breas.ru предлагает широкий спектр аппаратов для вспомогательной вентиляции легких в домашних условиях:

isleep 22, isleep 25, vivo 30, vivo 40, vivo 50

Рилутек замедляет течение БАС на 2-3 месяца, в тоже время аппараты неинвазивной (масочной) вентиляции легких (нпвл) продлевают жизнь при БАС на год и более. К сожалению, в РФ данный вид оборудования не входит в федеральный перечень средств медицинской реабилитации, предоставляемых бесплатно.

Обучение использованию прибора больными, дистанционное электронное мониторирование данных, наблюдение в течение всего периода заболевания наиболее экономичный вариант прибора НПВЛ для вентиляции в двухуровневом режиме модель isleep 22 - 101 250 руб.

Контакты: "С-Инструментс Медикал", Москва, Малый Кисловский переулок, д.7, Этот e-mail адрес защищен от спам-ботов, для его просмотра у Вас должен быть включен Javascript , сайт www.si-medical.ru, телефоны в Москве : + 7 495 9242676 , Телефон/факс, + 7 499 2716666 , в Санкт-Петербурге (911) 946-22-85




Под этим письмом было собрано всего 104 подписи, а больных БАС в России около 7000. Активно прислали свои подписи всего 40 человек. Это повод задуматься. И совсем не над тем, что МЫ плохо собирали подписи.

За прошедшие три года появились и другие структуры, которые занимаются проблемой БАС. Нам за эти три года удалось сделать многое, но многое сделать ещё предстоит. И на это может уйти много лет.

В настоящее время назрела необходимость подвести промежуточные итоги деятельности фонда. Поэтому мы снова видоизменяем подачу информации на сайте. Информация должна стать доступнее, а политика нашей организации - прозрачнее для больных БАС и членов их семей.
 
Лечение болезни

За рубежом проводилось и проводится многоклинических испытаний различных лекарственных средств для лечения БАС, но ни одно из них не замедляет его прогрессирования, кроме одного.

Подробнее...