Большинство согласится с тем, что жизнь полна неопределенности. Так и БАС протекает по-разному у разных людей. Быстро или медленно он будет прогрессировать и когда возникнут следующие симптомы, чего они будут касаться в большей степени, не всегда предсказуемо. БАС заставляет проявлять гибкость и творчество. По мере изменения Ваших симптомов и возможностей, необходимо, подумав, но своевременно принимать определенные решения, поскольку болезнь прогрессирует и снижает Вашу повседневную активность.

Приведем несколько примеров процесса принятия решения при БАС.

Пример 1 является простым в плане принятия решения (начать ходить с тростью).

Пример 2 является относительно простым в плане принятия решения. Камнем преткновения является необходимость приобретать дорогостоящий препарат за рубежом и относительно небольшой средний срок замедления прогрессирования. Замедление прогрессирование не означает улучшения состояния. Замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Однако, такое влияние препарата при БАС доказано путем сопоставления течения болезни у большого количества больных, которые принимали и которые не принимали препарат в ходе клинических испытаний. Препарат действительно отдаляет наступление момента, когда больной начинает нуждаться в постоянном постороннем уходе, даже если принимать его хотя бы 6 месяцев. Если Вы уже не можете себя обслуживать, но у Вас сохранны речь, глотание и дыхание, есть смысл принимать Рилутек для того, чтобы отсрочить наступление нарушений речи, глотания и дыхания. Если Вы уже не можете себя обслуживать и начались нарушения речи и глотания, начинать лечение Рилутеком бессмысленно. См.Лечение отдельных симптомов БАС

В моей практике был случай, когда у пациента с поясничным дебютом БАС на фоне приема Рилутека в течение 3-х лет исчезли симптомы поражения центрального мотонейрона, прекратились фасцикуляции, а слабость в ногах перестала прогрессировать.

Пример 3 является более сложным: (проведение гастростомии может эмоционально смущать больного БАС в связи с необходимостью частичного отказа от приема пищи через рот и частого введения энтерального питания в гастростому (что может ограничит его свободу или свободу того, кто осуществляет за ним уход). Однако операция сделает процесс кормления более простым и эффективным, улучшит качество жизни больного (он перестанет страдать от общей слабости и гипогликемических обмороков). Главное, операция предотвратит риск развития воспаления легких из-за попадания кусочков пищи в дыхательные пути при глотании и усиления дыхательных нарушений. Важно провести гастростомию до падения ФЖЁЛ ниже 50%, так как при проведении эндоскопической операции больному с ФЖЁЛ ниже этого уровня возможны осложнения со стороны дыхания. См.Что нужно делать, если изменив консистенцию пищи, Вы не можете получать ее в достаточном количестве?

Пример 4 является более сложным в плане принятия решения. Прибор НПВЛ (если он приобретается или берется в аренду) требует материальных затрат. Обучение его эффективному использованию занимает от трех недель до трех месяцев (по моему личному опыту). Больной должен научиться выдерживать поступления потока воздуха в легкие под давлением в положении лежа в течение всё увеличивающегося периода времени перед сном, а затем научиться дышать прибором во время ночного сна. Представьте, что Вы поставили себе цель научиться подтягиваться тридцать раз – в течение первой недели Вы постепенно учитесь подтягиваться пять раз, в течение второй – десять, в течение третьей – пятнадцать, и так далее до тридцати. Однако, только такое обучение будет способствовать тому, что Вы приспособитесь к этому виду лечения, и только это гарантирует продление жизни и замедление прогрессирования дыхательных нарушений. Словом, в основе успеха этого вида лечения лежат Ваши собственные усилия. Никто не научится дышать с помощью аппарата за Вас, другие люди могут просто контролировать, как Вы обучаетесь, и поддерживать Вас. Прежде чем приобретать такой аппарат, нужно проверить, есть ли перспективы приспособления к нему – может быть, Вы решились слишком поздно. Если применять аппарат НПВЛ нет возможности, материальной или из-за ограничений ФЖЁЛ, показаны дыхательные упражнения, в частности с аппаратом Фролова, и прием некоторых медикаментов.

Рисунок 4

На Рисунке 4 символически представлен путь больных БАС. Больные изображены в виде птиц, которые пролетают по трём коридорам. Эти коридоры соответствуют трём основным терапевтическим направлениям – препарату Рилутек, гастростомии и энтеральному питанию, неинвазивной периодической вентиляции легких (НПВЛ). На пути больных-птиц есть «терапевтические ставни», которые замедляют прогрессирование – затормаживают «птиц», и «окна прогрессирования» - которые как бы пропускают птиц, ускоряя завершение болезни. «Окон», к сожалению, больше, чем ставней. «Ставни» - это ранняя постановка диагноза и соблюдение предписаний врача. Они универсальны для любых терапевтических возможностей – коридоров, которыми больные могут начать пользоваться раньше и эффективнее при соблюдении этих двух условий. Универсальные «окна», ухудшающие прогноз - это отсутствие льгот и отказ от лечения и депрессия. Ограничением по эффективности препарата Рилутек являются выраженные нарушения самообслуживания и снижение форсированной жизненной ёмкости легких (ФЖЁЛ) до 50% - при наступлении этих двух условий целесообразность приема препарата сомнительна. Снижение ФЖЁЛ ниже 50% является ограничением для проведения гастростомии и энтерального питания – ниже этого показателя операция может быть рискованна. Это же ограничение действует для неинвазивной периодической вентиляции легких – больные с низкой ФЖЁЛ уже не могут приспособиться к использованию аппарата НПВЛ.

Рисунок 5.

Смысл Рисунка 5, где изображены прихрамывающий ангел и падающий в пропасть, или «Жнец Печали» , как и всего этого раздела и других метафорических рисунков в том, что Вам не следует отказываться от лечения БАС, когда оно предлагается заинтересованными профессионалами прежде, чем у Вас возникнут объективные ограничения, и эти методы уже будут неэффективными. Раннее начало лечение поможет Вам прожить дольше и с лучшим качеством жизни, и поможет заинтересованным профессионалам обрести больший опыт и навыки в оказании Вам помощи. Отказываясь от профессионального лечения, Вы укорачиваете жизнь себе, ухудшаете качество жизни, собственное и своих близких, и лишаете практики заинтересованных профессионалов, делая их усилия безуспешными. Но, безусловно, в принятии любых решений, выбор всегда остаётся за Вами.