ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 13 окт 2015, 20:22

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ ПРИ МУЛЬТИФОКАЛЬНОЙ МОТОРНОЙ НЕВРОПАТИИ

Уважаемые пользователи,

Представляем Вам электромиографию пациента с мультифокальной моторной невропатией с блоком проведения (ММНБП) по одному из большеберцовых нервов. У пациента 33 лет имела место спонтанная активность и "нейрональные" характеристики потенциалов двигательных единиц - они были увеличены по длительности и амплитуде. Выявлены антитела к GM1 ганглиозидам.
Рисунок 1. Блок проведения по левому заднему большеберцовому нерву. Амплитуда второго ответа ниже 50% первого, а длительность мене 115% первого.
Изображение
Рисунок 2. На фоне лечения Октагамом 0,2 мг\кг массы тела в сутки в течение 4 х дней ( по 18 мг в течение 4-х дней) блок проведения исчез и спонтанная активность регрессировала.
Изображение

Однако, стабильность течения ММНБП без инвалидизации достигается большими дозами Октагама (до 2 г/кг массы тела) курсами раз в 3-6 месяцев в течение 12 лет (но с определенным нарастанием двигательного дефекта).
При БАС блоки проведения возможны в 13% случаев, как и наличие антител к GM1 ганглиозидам, но они не уменьшаются на Октагаме, кроме того есть признаки пирамидной недостаточности (оживление рефлексов, повышение тонуса, патологические знаки), которых при ММНБП не бывает.

Вот пример еще одной пациентки 42 лет с блоком проведения, как у первого, у неё отмечались видимые фасцикуляции в икроножных мышцах, которые выявились и при игольчатой ЭМГ, но антитела к GM1 ганглиозидам не выявлены. Пациентка на лечение не пришла, у неё было значимое треовжное расстройство с фобией БАС. Обратите внимание, что амплитуда второго М-ответа менее 50% первого, длительность второго ответа мене 115% первого, у пациента худые ноги, то есть блок проведения истинный.

Рисунок 3.
Изображение

С уважением Глеб Левицкий

Уважаемые абоненты,

Не секрет, что в клинику Реал Хэлс обращаются люди, с жалобами на мышечные подергивания от разных причин, а не только больные БАС. Мы обследовали несколько пациентов, примеры которых хотим привести для обсуждения диагностических ошибок, которые могут быть сделаны миографистами с меньшим опытом работы.

Пример 1. Молодой человек 33 лет в течение полугода пользовался финастеридом, гормональным препаратом, улучшающим рост волос. Также он много занимается , в течение нескольких лет страдает остеохондрозом шейного и поясничного отделов позвоночника. На фоне приема финастерида он 10 дней занимался йогой и сидел в неудобной позе лотоса, а затем участвовал в велокроссе на 25 км. Обратился к нам с фобией БАС и жалобами на мышечные подергивания. При осмотре патологии не выявлено. Вот его электромиограммы.

Рисунок 1.
Изображение



На Рисунке 1 видно, что потенциалы в основном имеют нормальную длительность, повышенную амплитуду и нормальное количество фаз. При этом наше внимание привлекла одна миопатическая единица (обведена красным).

В Таблице 1 для примеры показаны параметры, длительность +1% (норма +/-13%), средняя и максимальная амплитуды порядка 900 мкВ и 1700 мкВ (при норе до 300-850 и 1200 мкВ) обведены красным.

Изображение


В мышце плеча (дельтовидной) у него выявлены миопатические единицы (с низкой амплитудой, низкой длительностью и\или большим количеством фаз-зазубренные), они обведены красным. Спонтанной активности нет (Рисунок 2).

Рисунок 2.
Изображение

Надо отметить, что средняя длительность снижена на 15% (норма +/- 13%), а средняя и максимальная амлитуды ПДЕ в пределах нормы (478 мкВ и 791 мкВ, норма 300-850 мкВ и ниже 1200 мкВ).см. Таблицу 2

Изображение

Предыдущий миографист написал, что в мышце патологии не выявлено. При этом он не выбирал миопатические единицы в анализ, вероятно, считая их шумом, хотя они повторялись также, как и другие единицы. В то же время очевидно, что у больного на фоне приема гормонального препарата и выраженной физической нагрузки возникло первичное поражение мышц (стероидная миопатия), прием финастерида был причиной, а выраженная нагрузка - провокацией.

Впрочем, здесь сложно поставить неправильный диагноз БАС, так как нет ни спонтанной активности, ни потенциалов двигательных единиц, характерных для поражения мотонейронов, а именно с большой длительностью, амплитудой и количеством фаз.

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ 4000 РУБ. КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Пример 2. Пациенту 77 лет с успешной лучевой терапией аденокарциномы предстательной железы и наличием антител к GM1 ганглиозидам с дебютом в руках выставили неправильный диагноз полинейропатии. В последующем диагноз изменили на БАС. На рисунке 3 показаны его двигательные единицы в грубо пораженной мышце бедра, а на рисунке 4 очень низкий М-ответ при стимуляции срединного нерва. Чувствительные волокна у этого пациента тоже оказались пораженными, но в гораздо меньшей степени, то есть полинейропатия у него сопутствующая. В мышцах выявлена спонтанная активность в виде фасцикуляций, фибрилляций, положительных острых волн. В данной мышце мы не набрали 20 единиц для анализа. и получили, как гигантские (а), так и распадающиеся единицы (б), а также нейрональные единицы (в). Длительность увеличена на 32%.В тоже время амплитуда в распадающейся мышце при БАС будет снижаться до (суб)нормальных величин.

Рисунок 3.
Изображение
Рисунок 4.
Изображение

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Пример 3. Еще одна пожилая больная БАС 77 лет, быстрые темпы прогрессирования у которой смущали некоторых врачей, которые ее осматривали первоначально (до нас), предполагая спинальный инсульт (инсульт спинного мозга).

При игольчатой ЭМГ во всех мышцах на разных уровнях (трапециевидная - уровень ствола, Рисунок 5 и Таблица 3, приводящая большой палец кисти - уровень шейного утолщения спинного мозга,Рисунок 6 и Таблица 4 и прямая мышца бедра - уровень поясничного утолщения спинного мозга( Рисунок 7 и Таблица 5 ) выявляется спонтанная активность - фасцикуляции , фибриляции, положительные острые волны, а также единицы с высокой длительностью, высокой амплитудой и большим количеством фаз. Вместе с тем амплитуда повышена умеренно (средняя порядка 1000 мкВ и максимальная порядка 2000-2500 мкВ). Связано это с тем, что при БАС есть компонент паралича, связанный с поражением мотонейронов головного, а не только спинного мозга (центральный компонент). Ниже в примерах мы увидим более высокую амплитуду при доброкачественных поражениях мотонейронов.

Наиболее поражена кисть, где не удается набрать 20 единиц, длительность повышена на 43%, тогда как в трапециевидной на 7% (норма), а в мышце бедра на 15% (чуть выше нормы). Главное, что везде идет активный денервационный процесс (есть спонтанная активность).

Рисунок 5
Изображение
Таблица 3
Изображение
Рисунок 6
Изображение
Таблица 4
Изображение
Рисунок 7
Изображение
Таблица 5

Изображение

После электромиографии стало очевидно, что речь идет не об очаговом сосудистом поражени шейного утолщения спинного мозга, а о генерализованном поражении мотонейронов.

На Рисунке 8 показаны умеренно сниженные М-ответы от бедренных нервов, а на рисунке 9 сохранный чувствительный потенциал срединного нерва на руке, правда, со снижением скорости.

Рисунок 8
Изображение
Рисунок 9
Изображение

На Рисунке 10 мы видим маленький М-ответ нерва на ноге (А), гигантские повторные корешковые ответы (или F-волну, более 5% М-ответа - Б) и выпадение F-волны (В).Множественные выпадения и гигантские F-ответы характерны для БАС
Изображение

Обращаем внимание, что ЭМГ этой больной БЫЛА СДЕЛАНА НА ДОМУ, ТАКАЯ УСЛУГА ВОЗМОЖНА В РЕАЛ ХЭЛС 84991846300

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Вернемся к случаям, при которых в диагностике можно ошибиться в пользу БАС, что может повредить психике больных и дать неверный взгляд на возможность лечения заболевания.

Пример 4. Молодая девушка 28 лет обратилась с жалобой на мышечные подергивания. Отмечается выраженное тревожное расстройство со сверхценными идеями о том, что она больна БАС, при этом то, что пациентка возбуждена, указывает на физиологические изгибы кистей и ног, как на атрофированные, наличие в прошлом других фобий, панических атак, ее указания на подергивания в стопах и около рта (на что больные БАС никогда не жалуются) говорит нам о наличии предрасположенности к эндогенным психческим заболеваниям. И действительно, мы выявили у нее делецию в гене шизотипических расстройств DAT1. Однако, повышение лактата (молочной кислоты в крови), КФК, а также повышение сухожильных рефлексов (что наблюдается при БАС) на фоне , по-видимому, врожденных изменений головного мозга, навело нас на мысль об органическом заболевании, а не чисто психогенном синдроме фобии БАС.

Как и в примере 1 мы видим миопатические единицы на Рисунке 11.В Таблицу 6 длительность повышена на 11%, и предыдущий миографист снова проглядел" миопатию, не увидев отдельные патологические единицы (обведены красным) среди нормальных. Примечание - при более выраженных миопатиях с парезами длительность снижается ниже 13%, а то и 20%.

Рисунок 11
Изображение
Таблица 6
Изображение

Обратите внимание, что в Таблице 6 есть потенциалы не только с низкой (синее подчеркивание0, но и с повышенной амплитудой (красное подчеркивание), что говорит о наличии компонента поражения периферических нервов у больной. Повышение лактата, наличие не просто миопатии, а полинейромиопатии, патологии головного мозга склоняет нас к мылси о митохондриальном заболевании. Мы посоветовали пациентке выполнить анализ биопсии мышцы. На митохондриальную патологию хорошо делают анализ в НИИ Педиатрии в Москве . Диагностическим признаком митохиндриальной патологии могут быть "рваные красные волокна".

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Приведем также интересный пример молодого пациента с фенотипом миопатии Ландузт-Дежерина - лице-лопаточно-бедреной. Есть нарушения познавательных функций, заболел в 8 лет, слабость в плечах, бедрах, но не очень большая повышение КФК. При генетическом обследовании и в Германии мутации в гене лице-лопаточно-бедренной миодистрофии (ген D4Z4) не выявили. Выявили гетерозиготную мутацию гена AARS (аланил-тРНК синтетазы) с10433С>T p.Thr348Met, которая аутосомно-доминантно наследуется и вызывает аксональную форму БШМТ типа 2N (?!). Они собирали подробно насл. анамнез . у сестры отца была слабость в руках и лицевой дисморфизм?, как и у ее дочери, двое других детей здоровы
Про отца его нет информации, мать здорова. Еще в гене белка теплового шока G2 (HSPG2)выявили две гетерозиготные мутации, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу
HSPG2 c.10740 G>A p Met3580 Ile
HSPG2 c.11320 G>A p Gle 3774Ser
Сказано, что если у пациента нет миотонии (нарушении расслабления мышц, а нее не было), то вряд ли эти два полиморфизма вносят какой-то вклад...

Пример 5. Через год после нейрохирургической операции на поясничном отделе позвоночника к нам пришел пациент 65 лет на повторную ЭНМГ. Проведение по корешкам и возбудимость двигательных периферических нервов улучшились. В то же время ранее мы выявляли у него компоненто поражения периферических нервов - чувствительных и двигательных, со снижением чувствительных потенциалов, снижением скоростей по двигательным и чувствительным волокнам, блок проведения по одному из задних большеберцовых нервов.Естественно , признаки полинейропатии сохранились и требуют дальнейшего дообследования и лечения.

На Рисунке 12 представлена стимуляция малоберцового нерва. Видим снижение амплитуды М-ответа (А) и скорости проведения на голени (Б)- признак поражения нерва, есть туннельный синдром (В).
Изображение

На Рисунке 13 видим М-ответы (А) и корешковые (F-ответы) (Б), которые являются гигантские. Это правый задний большеберцовый нерв на ноге.
Изображение
На Рисунке 14 та же картина по правому малоберцовому нерву на ноге.
Изображение

Как мы помним, множественные выпадения и гигантские F-ответы характерны для БАС. Но у данного пациента это означает, что справа есть пирамидная недостаточность или поражение центрального мотонейрона - уровень (грудной, шейный отдел спинного или головной мозг) мы определить не можем, нужна транскраниальная магнитная стимуляция, а также МРТ. С учетом возраста и перенесенной операции на позвоночнике уровень может быть любым.

На Рисунке 15 мы видим аксонопатию левого заднего большеберцового нерва и полный блок проведения, ответ из точки в подколенной ямки не получен.
Изображение

Проводим игольчатую миографию икроножной мышцы, которую иннервирует нерв.
На Рисунке 16 и в Таблице 7 видим потенциалы, характерные для поражения нейронов спинного мозга - с большой длительностью, значимо повышенной амплитудой и большим количеством фаз (зазубренные). Длительность увеличена на 29% (норма +/-13%). Средняя амплитуда порядка 2500 мкВ, максимальная порядка 8500 мкВ (подчеркнуто красным), полифазия 35%. Синим подчеркнуты "нейрональные" ПДЕ. Здесь их правильно назвать "псевдонейрональными". Однако, данные изменения являются доброкачественными и связаны с наличием блока проведения, который как бы выключает из возбуждения группы мотонейронов спинного мозга, которые не гибнут.

Изображение

Изображение
Тем не менее, в мышце выявляется единичная спонтанная активность в виде фасцикуляций и фибрилляций (Рисунок 17). В другой мышце на том же сегментарном уровне спонтанной активности нет.
Изображение

Ни Рисунке 18 видим чувствительные потенциалы икроножных нервов, скорость снижена с двух сторон, амплитуда слева.
Изображение
Причина сенсомоторной аксонально-демиелинизирующей полиневропатии требует уточнения. Конечно, необходимо определить уровень глюкозы крови, витамина В12, мочевой кислоты, сделать анализ на белковые фракции и антитела к ганглиозидам, криоглобулины. Неопытные миографист и могли бы заподозрить дебют БАС.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.


ЧИТАЙТЕ ДАЛЬШЕ

Пример 6. Мужчина 65 лет направлен нейрохирургом на ЭМГ и ЭНМГ перед операцией на поясничном отделе позвоночника. В процессе обследования возникает подозрение на наследственную мотосенсорную полиневропатию (болезнь Шарко-Мари-Тута).
На Рисунке 19 мы видим, что длительность второго и третьего ответов, которые имеют треугольную форму и сниженную амплитуду (менее 3,5 мВ) вдвое больше длительности первого ответа, скорость проведения немного снижена.
Изображение

При обследовании правого малоберцового нерва выявили сниженную амплитуду , увеличенные дистальную и резидуальную латентности ответов до 7-8 мс (норма мене 3 мс). снижение скорости до 28 м\с (картинка не представлена).

На Рисунке 20 представлены потенциалы двигательных единиц, длительность увеличена на 23,4%, много нейрональных единиц, что напоминает БАС. Отмечалась единичная спонтанная активность в виде фасцикуляций.

Изображение

В других мышцах выявили единичную спонтанную активность, длительность не выходила за пределы +/-13% , амплитуда была порядка 2500-4500 мкВ (значительно выше нормы и выше, чем при БАС). Выявлялись и демиелинизирующие единицы, более характерные для болезни Шарко-Мари-Тута - нормальной амплитуды, высокой длительности и с большим количеством фаз (Рисунок 21 и 22, обведены синим).Нейрональне единицы обведены красным.

Рисунки 21 и 22.
Изображение

Изображение

Мы предположили, что у пациента имеются острые поражения корешков на фоне наследственной полиневропатии, которая в условиях поражения корешков грыжами межпозвоночных дисков может и сама активизироваться. Пирамидной симптоматики у больного нет, поэтому с учетом вышеперечисленного речь о БАС не идет.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Пример 7. Женщина 64 лет направлена нейрохирургом на ЭМГ и ЭНМГ перед операцией на позвоночнике. Пять лет страдает сахарным диабетом.

При исследовании правого малоберцового нерва выявлено снижение скорости проведения по двигательным волокнам на голени без снижения амплитуды М-ответа (Рисунок 23). Амплитуды чувствительных потенциалов и скорости проведения по икроножным чувствительным нервам снижены, что говорит о наличии у больной диабетической полиневропатии.
Рисунок 23.
Изображение
При исследовании корешков, образующих правый малоберцовый нерв, выявлено его поражение в виде расширения диапазона F-ответов (обведено синим) и гигантские F-ответы (обведены красным), что говорит о наличии пирамидной недостаточности (поражения центрального мотонейрона) справа. Уровень не ясен, нужна транскраниальная магнитная стимуляция.
Рисунок 24
Изображение

При этом в мышце, которую иннервирует правый малоберцовый нерв (передней большеберцовой, ее название несколько парадоксально) спонтанной активности нет. Средняя длительность ПДЕ 12,7мс при норме 13 мс – снижена на 2,4% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 1160 мкВ (значимо повышена,норма 300-850 мкВ), максимальная 2232 мкВ (значимо повышена, норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 25% (норма до 25%). Паттерн рекрутирования в норме. Невральных ПДЕ 10, нейрональных 2, демиелинизирующих 1, прочие нормальные. Невральный и корешковый уровни поражения в стадии удовлетворительной реиннервации.

В противоположной мышце, которую иннервирует левый малоберцовый нерв, в мышцах правого бедра также нет спонтанной активности, амплитуда повышена, длительности в пределах +\-13%, что соответствует поражению корешка, но слева в бедре длительность снижена - то есть это уровень поражения , который соответствует нерву

Спонтанная активность выявлена в обоих икроножных мышцах на сегментарном уроне L5-S1. При этом с одной стороны выявляется поражение мотонейрона (длительность +60%), средняя амплитуда 2500 мкВ, макисмальная порядка 8500 мкВ, полифазия 40%.Нейрональные ПДЕ обведены красным.
Рисунок 25.
Изображение
Изображение

С другой стороны картина похожая, средняя длительность +43%, однако амплитуда в норме - средняя порядка 550 мкВ, максимальная порядка 1000 мкВ, полифазия в норме, но 6 единиц - демиелинизирующие. То есть имеет место острое поражение корешка с повреждением его миелиновой оболочки и грубыми нарушениями проведения по нему.Демиелинизирующие ПДЕ синим.
Рисунок 26.
Изображение


Изображение
В данном случае также не следует подозревать БАС, так как спонтанная активность и нейрональное поражение есть только на одом сегментарном уровне, в одной мышце, а пирамидная недостаточность может быть связана с поражением головного мозга при сахарном диабете, поясничного или шейного отдела спинного мозга в результате наличия там грыж.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Пример 8. Девушка 28 лет в течение 5месяцев ощущает мышечные подергивания в руках, а далее в ногах, пришла на консультацию по поводу фобии БАС.
Вот ее электромиограммы.
Рисунок 27. Бедренные нервы без патологии

Изображение

Рисунок 28. Выявлено снижение скоростей проведения по чувствительным скрытым нервам, которые проходят в Гюнтеровом канале, и являются ветвями бедренных нервов, которые ущемляются в этом канале на внутренней поверхности бедра у коленной чашечки. У пациентки этот туннельный синдром
Изображение

Рисунок 29.Выявлены множественные выпадения F-ответов по корешкам, образующим малоберовые нервы.
Изображение

Рисунок 30. Сами малоберцовые нервы не поражены
Изображение

Рисунок 31.
Задние большеберцовые нервы также не поражены
Изображение

Рисунок 32.При игольчатом исследовании мышцы левого бедра выявляется повышение амплитуды потенциалов,что говорит о заинтересованности корешков L2-3,и есть две миопатические единицы (обведены)
Изображение

Рисунок 33. При исследовании общего разгибателя пальцев кисти на левом предплечье обрщают на себя внимание потенциалы, некоторые из которых миопатические, а некоторые напоминают демиелинизирующие, но нарушений проведения по лучевому нерву нет.
Изображение

Рисунок 34. В левой дельтовидной мышце выявлено 9 миопатических единиц. Обведены синим.
Изображение

Рисунок 35. Как видим из Таблицы, средняя длительность сниждена на 24%, спонтанной активности нет, средняя и максимальная амплитуда в пределах нормы - 543 икВ и 950 мкВ.

Изображение

Вероятно, пациентка страдает первичной наследственной миопатией (изолированной), так как указаний на вторичную миопатию - прием препаратов для снижения холестерина, гормональных средств у нее нет. Рекомендовано биохимическое и генетическое обследование, биопсия мышцы.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Пример 9. Мужчина 62 лет обратился в связи со слабостью в конечностях, шаткостью при ходьбе, четко не может сформулировать жалобы.Напрвлен неврологом для установления причины периферического левостороннего гемипареза с преобладанием в плече и .ю в меньшей степени, бедре. На МРТ шеи - посстравматический стеноз позвоночного канала с грыжами до 8 мм. При осмотре обращаали внимания когнитивные нарушения (хотя на МРт головного мозга патологии не выявлено), левосторонний периферический гемипарез с преобладанием в плече и бедре, отсутствие фасцикуляций и четких атрофий, но возможно имеющаяся эктопия двигательных точек наиболее пораженных мышц, низкие рефлексы, нарушения болевой и глубокой чувствительности по типу высоких гольф в ногах, проводниковые нарушения болевой и глубокой чувствительности с уровня шеи слева, нарушения болевой чувствительности справа и слева на плече, нарушения глубокой чувствительности по сегментарному типу слева на руке. РАнее больному делали игольчатую ЭМГ , где выявляли невритические нарушения, единичную спонтанную активность мышечных волокон в левых конечностях, снижение амплитуд М-ответов при стимуляции длинных нервов рук и ног, отсутствие чувствительных потенциалов на ногах, то есть имели место синдромы шейной миелопатии и полиневропатии рук и ног. Мы решили провести игольчатую ЭМГ бедер с двух сторон для оценки асимметрии пораэжения, а таткже иследовать непораженную мышцы предплечья слева и наиболее пораженный левый бицепс.

Рисунок 36.Видим единичную спонтанную активность мышечных волокон (фибрилляции, позитивные острые волны), а также невральную денервацию - снижение длительности ПДЕ до -28%. увеличение амплитуды и полифазии.
Изображение

Изображение

Рисунок 37. В мышце предплечья выявлены единичные фибрилляции и фасцикуляции. отмеченные синим единицы похожи на нейрональные, длительность увеличена на 10% (в пределах нормы), повышена лишь максим альная амплитуда, немного полифазия - то есть имется корешковый или нейрональный уровень поражения, связанный с миелопатией.
Изображение

Изображение

Рисунок 38. Что же мы видим в бицепсе слева?

Изображение

По виду невральные единицы отмечены серыми галочками, а демиелинизирующие - серыми плюсиками, выявлена спонтанная активность мышечных волокон.

Изображение

Впрочем средняя и максимальная амплитуда в норме, что говорит о наличии демиелинизирющей невропатии мышечно-кожного нерва.

Рисунок 39. Это подтвердилось на стимуляционой ЭНМГ.
Изображение

Похожие картины получены при стимуляции левого мышечно-кожного, подкрыльцовых, бедренных нервов - грубая аксонопатия с демиелинизацией. В мышце левого бедра выявлено резкое урежение паттерна рекрутирования, невральный характер ПДЕ , длительность -65%, увеличены полифазия и амплитуда, есть распдающиеся ДЕ.

Чем же более пациент? В анмнезе контакт со свинцом. Два года назад до начала жалоб была анестезия при зубопротезировании, после которой отмечались легкие спутанность сознания и общая слабость, был эпизод обгорания на солнце (фотосенситивный синдром), уробилиноген в моче больного немного повышен, но болей в животе не было. Мы проводим дифференциальный диавгноз между одной из форм порфирийной полиневропатии и свинцовой полиневропатией. Несомненно у пациента есть и шейная миелопатия, а также дисметаболическая энцефалопатия.

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.
Пример 10. У пациентки 25 лет жалобы на головные боли, головокружения, судороги в ногах, мышечные подергивания, изменения веса и настроения. Страдает медикаментозно –компенсированным гипертиреозом. Также при расспросе сообщает, что стала хуже видеть в темноте, стул 2 раза в день, трудности с тем, чтобы вовремя пойти в туалет для дефекации, мочеиспускание редкое, императивных позывов нет. Имеется шейно-грудной сколиоз, боли в пояснице и шее. На МРТ маленькие сосудистые очаги в левой лобной и правой теменной доли, без контрастного усиления – сосудистые. Кальций ионизированный снижен, СРБ в норме, как и мочевая кислота, паратгормон, свободный кальций, натрий, калий, хлор, остеокальцин, фосфор.Установлена варикозная болезнь

В неврологическом статусе обращали на себя внимание левосторонний гемипарез до 4,5 баллов, оживление рефлексов с ног, гипотрофия правого бедра, возможно есть псевдогипертрофии в икроножных мышцах, высокие своды стоп, снижение поверхностной и болевой чувствительности на животе, отсутствие там брюшных рефлексов слева, проводниковая гиперестезия ниже уровня левой паховой складки, гиперестезия кистей и стоп, снижение вибрационной чувствительности на ногах с двух сторон и на гребне подвздошной кости слева, акрогипотермия, синдром Рейно, лобная атаксия, болезненность перкуссии позвонков с С6 по Т6 , разгибания в пояснице , в шее

Рисунок 40. При стимуляционной миографии выявлен блок проведения по левому заднему большеберцовому нерву
Изображение

Рисунок 41. Отмечалась демиелинизация одного из икроножных нервов.

Изображение

Рисунок 42. Выявлялся синдром квадратного пронатора (туннельный) по левому срединному нерву.
Изображение

Рисунок 43. При этом по правому заднему большеберцовому нерву было лишь снижение скорости без заинтересованности образующих его корешков.
Изображение

То же самое выявлялось и по малоберцовым нервам, но имела место ирритация их корешков.

При этом в правой икроножной мышце, которую иннервирует данный нерв, мы выявили одну положительную острую волну, а также следующие изменения: Средняя длительность ПДЕ 13мс при норме 9,4 мс – повышена на 38,2% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 991 мкВ (повышена,норма 300-850 мкВ), максимальная 1742 мкВ (повышена, норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 60% (норма до 25%). Паттерн рекрутирования в норме, выявляются демиелинизирующие и нестабильные ПДЕ. Признаки текущей невральной денервации, демиелинизации

В мышцах бедра и руки спонтанной активности не было, потенциалы были нормальными.

То есть у пациентки имела место демиелинизирующая полиневрорпатия - возможно наследственная мотосенсорная по типу Шарко-Мари-Тута, возможно, на фоне патологии щитовидной железы, при этом имелись симптомы вегетативной полиневропатии (снижение зрения в темноте, синдром Рейно, акрогипотермия, акрогипергидроз), а также признаки очагового поражения грудного отдела спинного мозга - проводниковые чувствительные нарушения слева и сегментарные на уровне верхнегрудных сегментов.
Данных за БАС у больной нет, несмотря на повышение рефлексов, повышение длительности ПДЕ в икроножной мышце, легкие атрофии и ощущения подергиваний.
Назначено молекулярно-генетичсекое обследование, а также МРТ грудного отдела позвоночника, соматосенсорные вызванные потенциалы, вызванный кожно-симпатический потенциал, методика CHEPS - лучше всего вегетативную полиневропатию определяют в клинике Кожевникова в нейрофизиологической лаборатории профессора Галины Геннадьевны Торопиной.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.
Пример 11. Пациентка 32 лет, мать которой недавно умерла от БАС и пользовалась дыхательным аппаратом фонда, пожаловалась на головные боли, неприятные ощущения в лице. На МРТ головного мозга были выявлены признаки гайморита справа с уровнем жидкости. ЛОР назначил антибиотики. Также было рекомендовано оперативное лечение искривления носовой перегородки. На фоне антидепрессанта (венфалаксин) и атипичного нейролептика (грандаксин) головные боли не исчезли, но прошли после антибиотикотерапии. Через 2 месяца жалобы на неприятные ощущения в лице появились снова. Также появились неприятные ощущения в левом лучезапястном суставе, подергивания в ногах, боли в спине. Возникла фобия БАС. Пациентка имеет четверо детей, воспитывает их вместе с мужем, однако на фоне стрессовой ситуации с ухудшением состояния здоровья матери и ее смертью у нее также появились тревожность и нарушения сна, навязчивые мысли относительно происхождения испытываемых ощущений.

Рисунок 44. При стимуляции левого срединного нерва выявлен туннельный синдром квадратного пронатора с блоком проведения на предплечье.
Изображение
Рисунок 45. После блокады с гормоном и анестетиком через 1,5 мес мы уже не видим блока проведения.

Изображение

В неврологическом статусе обращало на себя внимание отклонение языка вправо. На МРТ головного мозга без контрастного усиления выявлен маленький сосудистый очаг в правой лобной доле, расцененный как врожденная патология, но не объясняющий девиации языка (при центральных парезах язык "смотрит от очага, а не на него"). При ЭНМГ подъязычных нервов выявлялось замедление проведение по левому из них (периферическая патология). Первоначально это было расценено , как врожденная особенность. В то же время, у больной выявлялись нарушения проведения и по верхним ветвям лицевых нервов, тонические феномены в круговых мышц глаз, не встречающиеся в норме. Признаков раздражения оболочек мозга не было. Тем не менее, в связи с подозрением на базальный менингит после перенесенного гайморита был назначен повторный курс антибиотикотерапии, другие психотропные препараты.

Через месяц отклонение языка вправо исчезло, головные боли прошли, неприятные ощущения в лице вначале прекратились, потом появились снова.

При ЭНМГ отмечается замедление проведения уже по обоим подъязычным нервам, слева М-ответ стал на 64% ниже, чем справа (относительная аксонопатия при значениях амплитуд в пределах нормы), по-прежнему регистрировались тонические феномены в круговых мышцах глаз, нарушения проведения по верхним ветвям лицевых нервов стали более выраженными. Назначено повторное МРТ головного мозга с контрастированием и особым вниманием на оболочки на основании мозга для исключения инфекционного или спаечного процесса, любмальная пункция и клинический анализ спинномозговой жидкости для исключения инфекционного процесса.

Интересно, что у девушки отсутствовали шейно-лицевой и корпорофациальный рефлексы с двух сторон. Вероятно, это было связано с патологией лицевых нервов.
В норме шейно-лицевой рефлекс выглядит, как на Рисунке 46. Это рефлекс, который появляется при стимуляции кивательной мышцы и отведения в круговой мышцы глаза. Корпорофациальный рефлекс появляется при стимуляции кожи предплечья и отведении от круговой мышцы глаза с двух сторон. На Рисунке 46 имеется асимметрия шейно-лицевого рефлекса , связанная с нестабильностью позвоночно-двигательного сегмента С3-4.

Рисунок 46.
Изображение

Рисунок 47. При этом экстероцептивная супрессия, которая говорит нам о состоянии чувствительной и двигательной порции ядер тройничных нервов, у больной в норме.На первых двух рисунках видны поздние компоненты, а на двух последних - ранние
Изображение

При электромиографии бедренного нерва справа отмечались признаки деформации конечной части М-ответа - начальные проявления синдрома Мументалеров (легкая аксонопатия и демиелинизация нерва).

Рисунок 48. Легкая демиелинизация бедренного нерва.

Изображение


Стимуляционная миография икроножной мышцы выявила у девушки блок проведения, который, с учетом клинической картины, был расценен как туннельный подколенный синдром. Игольчатая миография показала, что блок сформировался недавно - девушка сообщила, что неудачно присела, держа на руках одного из детей. Отсюда же - и патология бедренного нерва. Видите, сколько разных причин для ощущений мышечных подергиваний в руке, в ноге, в лице у одного пациента, причем совершенно простых, ни коим образом не связанных с БАС!

Рисунок 49. На этом рисунке в одной из точек мы видим урежение паттерна рекрутирования, блок препятствует возникновения потенциалов двимгательных единиц, видны нормальные (во втором ряду зеленым) и демиелинизирующие (растянутые) единицы (в первом ряду зеленым, во втором -красным).
Изображение

Рисунок 50. На этом рисунке в другой точке видны только демиелинизирующие единицы (3-й и 4-й ряд), а также "начальные денервационные" (карликовые) единицы.
Изображение

Рисунок 51. На этом рисунке в третьей точке мы видим нормальные ПДЕ, среди которых есть и увеличенные по амплитуде и длительности, но не достигающие параметров "псевдонейрональных".
Изображение

Рисунок 52. Наконец, в 4й точке мы видим нормальные единицы и множество карликовых "начальных денервационных" единиц, наличие которых отличает свежий блок проведения от давнего.

Изображение

Также надо отметить, что в мышце бедра у больной не было спонтанной активности, а в икроножной мышце были только фибрилляции - начальные признаки денервации.

Дождемся результатов диагностики - МРТ и люмбальной пункции.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.
Пример 12. Пациентка 32 лет больна в течение 9 мес. Перенесла простудное заболевание, после чего периодически и далее отмечает субфебрильную температуру до 37,5 С, возникли боли в различных суставах и мышцах. Проведена стимуляционная миография нервов ног, специалист описал, что все в норме, хотя у больной двусторонняя пирамидная недостаточность по данным Н-рефлексов, невропатия поверхностного малоберцового нерва. Ревматологи отвергли свои диагнозы. Пациентка много лет назад перенесла хладмидиоз, также несколько лет назад контактировала с овцами по месту жительства. В течение месяца жалуется на мышечные подергивания и слабость в левой руке, что и привело ее к нам. При этом в течение 2-х месяцев отмечает похудение правого бедра.

Рисунок 53.

Изображение


Изображение


Мы видим, что 30% ПДЕ являются невральными (короткое красное подчеркивание), и есть 2 нейрональные, 1 демиелинизирующая (псевдонейрональные - длинное красное подчеркивание ) ПДЕ, выявлена спонтанная активность в виде 2-х потенциалов фибрилляций.

При обследовании выявлено, что у больной имеется аксонопатия и дмиелинизация длинных грудных нервов, на груди есть участок повышения чувствительности, справа с уровня груди проводиниковые нарушения глубокой чувствительности, сухожильные рефлексы средней живости, клинически пирамидной недостаточности нет, однако она установлена ранее по данным Н-рефлексов, как и невропатия чувствительного поверхостного малоберцового нерва. У больной повышена КФК, на ЭКГ есть признаки перенесенного миокардита, в анализах крови положительные иммуноглобулины G и слабоположительные М к микоплазме пневмонии. Диагноз - синдром Персонейджа-Тернера - миелополирадикулоневропатия (синдром поражения спинного мозга и асимметричного поражения нервов верхней и нижней конечности, шейного сплетения)

В бицепсе слева нет спонтанной активности, но есть хроническая невральная денервация, см. Рисунок 54. Нейрональные (псевдонйрональные единицы обведены красным кружком, галочки - невральные ПДЕ, демиелинизирующие ПДЕ - двойное красное подчеркивание)

Изображение

Изображение
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.
Пример 13.Мужчина 50 лет, долго проживавший в районе с неблагоприятным радиационным фоном, длительно контактировавший с жидким азотом и фреоном, ранее злоупотреблявший алкоголем обратился с жалобами на боли в левой половине лица, которые появились несколько месяцев назад и справа. Боли сильные. Год назад возникло легкое опущение век. На МРТ головного мозга описано несколько лакунарных сосудистых очагов, при этом нас смутило изменение сигнала в проекции решетчатой кости и передней черепной ямки. Также мужчина сообщил, что у него был двусторонний этмоидит, а также фурункул десны с правой стороны на верхней челюсти, который существовал 2 недели до удаления стоматологом, что сопровождалось субфебрильной температурой.

При осмотре обращали внимание легкое двустороннее опущение век и легкая слабость правой круговой мышцы глаза, отклонение языка влево, отклонение шеи влево, отклонение нижней челюсти влево, нарушение чувствительности в зоне иннервации левого тройничного нерва (2-я и 3-я ветвь).

Проводилась миография черепно-мозговых нервов.Было назначено повторная МРТ и МР-венография головного мозга.

Ни Рисунке 55 показан стимуляция верхних и нижних ветвей лицевых нервов. Отмечается уменьшение латентностей ответов от мышц глаз, аксонопатия и демиелинизация нижней ветви правого лицевого нерва с изменениями в круговой мышце рта справа.
Изображение

На Рисунке 56 показано замедление ранних и поздних компонентов экстероцептивной супрессии с двух сторон, что говорит о нарушении связей между чувствительными и двигательными ядрами тройничных нервов с двух сторон, ранний компонент мигального рефлекса с двух сторон в норме, но поздние компоненты замедлены, что также указывает на нарушение проведения по тройничным нервам, больше слева
Изображение

На Рисунке 57 показана легкая демиелинизация правого добавочного нерва
Изображение

На Рисунке 58 показана аксонопатия и демиелинизация подъязычным нервов, больше слева
Изображение

В круговых мышцах глаза справа и рта справа выявлены признаки невральной реиннервации - длительность в круговой мышце глаза повышена на 12%, в круговой мышце рта до 16%, амплитуды немного повышены, есть 3 миопатических единицы в круговой мышце глаза (больного лечили гормонами), в круговой мышце глаза была спонтанная активность - 2 фибрилляции, в круговой мышце рта - одна.

Обращало внимание резкое снижение кривой максимального усилия в висоной и жевательной мышцах справа, спонтанная активность в них, при глобальной ЭМГ, что указывало на текущую денервацию данных мышц, связанную с поражением двигательной порции правого тройничного нерва.

На МРТ головного мозга у больного обнаружили опухоль - менингеому, растущую из решетчатой кости с переходом на переднюю черепную ямку. Вероятно, опухоль привела к повышению внутричерепного давления и асимметричному сдавлению черепных нервов на основании мозга. Хотя мы предполагали инфекционный генез множественной краниальной невропатии, Пациент отправлен к нейрохирургу для проведения люмбальной пункции и удаления опухоли.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.
Пример 14 (без картинок). Пациентка 52 лет , имеющая высокопоставленных родственников, поступилда в гинекологический стационар для диагностического выскабливания, жаловалась на слабость в ногах. При ЭМГ выявлена полимофрная спонтанная активность в мышцах рук и ног, снижение моторных и сенсорных ответов в ногах, признаки пирамидной недостаточности, поставлен диагноз БАС. При этом у пациентки после процедуры развились возбуждение и галлюцинации, и она была отправлена в другую больницу в психиатрическое отделение. На МРТ грубая наружно-внутренняя атрофия, расширение желудочков мозга симметричного характера, лакунарные очаги в мозге. В психиатрическом отделении у нее узнали, что она в течение 5 лет после того, как ее бросил муж, пила сначала энергетики, потом алкогольные коктейли, а потом стало злоупотреблять вином, пивом и водкой. Таким образом, установлен диагноз алкогольного делирия, белой горячки. При осмотре неврологом пациентка оглушена, есть симптомы раздражения мозговых оболочек, черепно-мозговая иннервация не нарушена, есть парезы и атрофии в стопах, фасцикуляций нет, снижение чувствительности на голенях и стопах, больная упускает мочу и кал, в ногах есть нарушения координации. Диагноз БАС снят. Поставлен диагноз острой алкогольной энцефалополинейропатии (не Гайе-Вернике), при люмбальной пункции ликвор чистй без признаков инфекции,вннутричерепное давление повышено. Проводится лчение в психосоматическом отделении витаминами группы В, сульфатом магния, нейролептиками и другими препаратам
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.
Пример 15 Пациентка, страдающая 20 лет наследственной формой мигрени, врач-терапевт, пообщалась с вдовой больного крайнемедленнопрогрессирующим БАС и обратила внимания на подергивания в мышцах ног и рук, больше справа. Последнее время специфические противомигренозные препараты стали меньше помогать, и она употребляет много пенталгина.

Рисунок 59 Красными галочками отмечены невральные, а плюсиками - демиелинизирующие единицы, полученные при исследовании ягодичной мышцы, спонтанной активности нет

Изображение

Изображение


Изображение

Как видим, средняя и максимальная амплитуда повышена, фазность повышена, длительности снижена менее 20%, 2-я стадия денервационно-реиннервационного процесса, хроническая денервация, связанная с поражением периферического нерва

Рисунок 60
Выявлена аксонопатия и демиелинизация чувствительной порции мышечно-кожного нерва
Изображение

Рисунок 61. Шейно-лицевой рефлекс справа угнетен, что говорит о поражении наружного кожного нерва предплечья или неблагополучии позвоночно-двигательного сегмента С7-8.
[url=http://radikal.ru/big/7a0ac3df749b42719c2def3a812b23b5]
Изображение[/url]

Рисунок 62. Выявлена ирритация корешка правого срединного нерва, на его протяжении поражений нет, разве что небольшое замедление на самом проксимальном участке - легкий синдром выходного отверстия. Подчеркнут корешковый ответ, обведены повторные ответы

Изображение

Также есть гигантские корешковые ответы, свидетельствующие о поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения (неизвестно, есть ли сдавление позвоночной грыжей или инфекционный процесс?), в головном мозге у больной на МРТ патологии нет. Тут мы начали думать, а не синдром ли это Персонейджа-Тернера, может быть пенталгин и не причем?

Изображение

Рисунок 63.
Изображение
Изображение

Здесь показано изучение скоростей по чувствительной порции срединного нерва - значения менее 50 на его дистальном участке говорят о наличии невропатии чувствительных волокон, нетуннельного характера, характерной как для токсических лекарственных, так и для инфекционных процессов

Также у больной выявлена двусторонняя патология корешков малоберцовых нерв, что говорит о наличии остеохондроза, а также одностороннее демиелинизирующее поражение чувствительного икроножного нерва на ноге

Рисунок 64
Изображение

Мы решили провести дифференциальный диагноз между токсической (лекарственной ) и инфекционной множественной мононевропатии. Назначили больной анализы на антитела G ,M к хламидиям, бордетеллам, кампилобактерам и микоплазмам.

Следующим к нам пришел сын больной с фобией БАС, у которого после перенесенной пневмонии развился синдром Персонейджа-Тернера! Возможно, он заразен! Значит пенталгин не причем )))
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Возвращаемся к примеру 3. Мы наблюдаем наших больных в динамике. У данной пациентки БАС столь крайне быстропрогрессирующий, что , заболев в марте сего года и пройдя диагностику в июле, сейчас в ноябре у больной отсутствуют движения в руках, нарушено глотание и отсутствует речь. В больнице ее осмотрел один профессор кислых щей, считающей себя великим специалистом по БАС и очень давно мозолящий наши эмиссарские глаза своим невежеством, который написал , что у больной "прогрессирующий надъядерный паралич и синдром поражения нижнего мотонейрона". К сведению профессора, прогрессирующий надъядерный паралич никогда не приводит к атрофиям мышц. Тетрапарез может возникнуть, но спастический.Написал он так потому, что у больной имеются глазодвигательные нарушения, генез которых абсолютно ему не понятен. У больной парез взора влево и отклонение языка вправо, она указывает на расстройства чувствительности на лице слева и на конечностях справа. Это альтернирующий синдром Раймона-Сестана, поражение левой половины моста мозга, частичное, и связано оно с центральным понтинным миелинолизом - осложнением БАС у плохо глотающей больной с электролитными нарушениями (гпонатриемией, гипокалиемией). Обычно он развивается, если больным с нарушениями глотания в виду низкой концентрации натрия или калия, начинают избыточно капать в вену растровы хлорида натрия и калия. У данной больной была гипокалиемия, которую и пытались компенсировать инфузиями калий хлор . Это привело к развитию в мосту мозга слева очага демиелинизации, видного на диффузионно-взвешенной МРТ. Больной показана трахостомия, гастростомия, нормальное питание, удаление мокроты из трахеи, ИВЛ. Пока она адаптирована к коммуникатору, управляемому глазными яблоками, несмотря на парез взора влево и частичный вверх.Если не назначить краткий курс гормонов и реополиглюкин для устранения очага в мосту, больная может преждевременно погибнуть.

Итак у сына больной из примера 15.
Пример 16. Пациент 24 лет жалуется на мышечные подергивания по всему телу после пневмонии, которую перенес год назад.
В неврологическом статусе обращают внимания гиперестезия на груди и проводниковые нарушения глубокой чувствительности, патологических знаков нет, явных атрофий и фасцикуляций нет, КФК не повышена на момент осмотра и ранее.

Рисунок 65. Выявляется демиелинизация длинных грудных нервов без аксонопатии.

Изображение
В левой дельтовидной мышце патологии не выявлено.

Сдан анализ на хламидии, бордетеллы, микоплазмы, кампилобактера.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ В ООО КДЦ РЕАЛ ХЭЛС 2000-10000 РУБЛЕЙ, ТЕЛЕФОН 84991846300, МОСКВА, УЛ. ЛЕТЧИКА БАБУШКИНА , 42. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОЛОГА 4000 РУБ.КОНСУЛЬТАЦИЯ ПРИ БАС И ФОБИИ БАС 5000 РУБ.

Пример 17. Женщина 35 лет рассказала длинную историю о происхождении своих жалоб на мышечные подергивания по всему телу. Десять лет назад она перенесла 2 кесаревых сечения, осложненных большой кровопотерей и, возможно, гипоксией мозга. В дальнейшем два года назад перенесле острый лимфангиит (воспаление лимфатических сосудов) левой молочной железы, с учвством онемения на груди, пролечилась и выздоровела. Однако, затем прочитала про тромбофлебит молочных желез, при котором также отмечаются боли в поджелудочной железе, и "надумала" себе этото диагноз, однако обследование органов брюшной полости ничего не выявило. При этом был положительным анализ крови на ДНК (ПЦР) вируса Эпштейн Барра. отмечалось повышение печеночных ферментов, также пролечилась от этой инфекци. Затем у больной развился приступ головокружения и шаткости при ходьбе, который перешел в хронические жалобы в течение полугода - выявлен левосторонний сколиоз грудного и , с нестаьбильностью, шейного отдела позвоночника, носила головодержатель, принимала сосудистые препараты. Далее возник приступ дискомфорта в лице с онеменеием языка и нарушениями вкуса (впрочем, в последующем больная как бы забыла про этот приступ, и сказала, что вкус у нее не нарушен и никогда не был). Затем все жалобы уходили на приеме паксила, а затем уменьшались, когда больной прописывали нейролептики - сероквель. трифтазин, этаперазин с акинетоном-корректором. Подергивания у женщины по всему телу начались в течение последних 3-х месяцев, кроме того в течение последнего года она отметила уменьшение диаметра правого бедра, слабость в левых конечностях, парестезии в конечностях.Обратилась за ЭНМГ и игольчатой ЭМГ в НИИ Неврологии, игольчатым методом обследованы правая мышца голени (но не бедра), левое бедро, левое предплечье и плечо - патологии не выявлено, патологии периферических нервов ног(двигательных и чувствительных) также не выявлено. При осмотре в неврологическом статусе никаких отклонений от нормы не выявлено.На МРТ головного мозга выявлены единичные сосудистые (инфекционно-аллергические, по выражению рентгенолога- ?) очаги в лобных и теменных долях, наружная корковая атрофия, однократно повышался лактат, затем был в норме дважды, кроме того у девушки 2 года назад отмечалось возникновение синяков на теле, лечилась у гематолога со странным диагнозом "дезаггрегационная тромбоцитопатия" с положительным эффектом.

Рисунок 66.
При игольчатой ЭМГ мышцы правого бедра выявляются признаки миопатии, единичная спонтанная активность - 1 ПФ и 1 ПОВ.
Изображение

Миопатические единицы обведены красным.

С УВАЖЕНИЕМ ГЛЕБ ЛЕВИЦКИЙ
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 25 ноя 2015, 12:01, всего редактировалось 31 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 18 ноя 2015, 14:22

ПЕРЕХОДИМ СЮДА )) размер предыдущего сообщения превысил 60 тыс печатных знаков.

Поскольку миопатии в других мышцах ранее не выявляли, мы предположили, что у девушки Изолированная Квадрицепс-Миопатия (ИКМ), которая предполагает наличие делеций в гене дистрофина у мужчин, а у женщин в сочетании с аномальной лайонизацией Х-хромосомы. Этот тест мы предложили больной, как и тест на шизотипических расстройств и на синдром Рандю-Ослера, который скорее всего имеет место , но был назван дезаггрегационной тромбоцитопатией. Обычно мутации в гене дистрофина у мужчин вызывают аутосомно-рецессивную миопатию Дюшенна или Беккера, но женщины также могу быть носителями патологических мутаций, которые могут проявляться в мягкой форме при условиях аномальной лайонизации (перераспределении Х хромосомы в клетках - наличии диплоидов Х хромосом).

Читайте дальше

Пример 18. Женщина 55 лет, у которой умер муж от БАС, незадолго до его смерти стала жаловаться на слабость в ногах и ощущение мышечных подергиваний.
Что увидели на миографии
Рисунок 67.Полный блок проведения по левому заднему большеберцовому нерву
Изображение
Рисунок 68.Там же выявлено много гигантских F-волн - признак пирамидной недостаточности
Изображение
Рисунок 69. Выявлена демиелинизация икроножных чувствительные нервов с аксонопатией с одной стороны, то есть у пациентки полиневропатия двигательных и чувствительных нервов с преобладанием нарушений проведения (демиелинизации).
Изображение

Надо разбираться в происхождении полиневропатии

Вернемся к примеру 12. Больная с диагнозом синдром Персонейджа-Тернера дообследовалась.

Дообследование –
1) биопсия задней группы мышц бедра и гистология – атрофия подкожно-жировой клетчатки и мышцы,
2) КФК – в норме
3) Анализы на хламидии, бордетеллы и микоплазмы – отрицательные
4) УЗИ щитовидной железы – очаговые изменения, кистозные образования небольших размеров
5) УЗИ почек – патологии нет (данных за рецессивный поликистоз почек нет)
6) МРТ шейного отдела – легкие признаки остеохондроза
7) МРТ грудного отдела позвоночника – нарушение статики, объемных образований нет
8) Транскраниальная магнитная стимуляция – ВЦМП в норме, но повышен порог возбудимости кортикоцервикальных и кортиколюмбальных путей больше слева
9) Соматосенсорные вызванные потенциалы – с рук и ног в норме
10) Вызванный кожно-симпатический потенциал - недостаточность вегетативных ответов с рук
Взят генетический анализ на синдром Эллерса-Данло

Мы рекомендоавли сдать анализ кала на кампилобактериоз, анализ крови на йерсиниоз, консультация стоматолога – сохраняются эпизоды субфебрилитета (повышения температуры до 37,5 С)

Повторная ЭНМГ срединного нерва слева:

Стимуляционная ЭНМГ
Амплитуды М-ответов n. medianus sin.. 10,5 мВ (норма более 3,5 мВ). Дистальная латентность М-ответа 3мс (норма менее 4,2 мс). РЛ 1,22 мс (норма менее 2,5 мс). Блоков проведения нет. М-ответ первый- правильной формы, второй неправильной с изгибом. СРВ на предплечье – 39,3м/с (снижена, норма более 50 м/с).


Амплитуда сенсорного потенциала при стимуляции чувствительных волокон левого срединного нерва 122 мкВ (гигантский,норма более 20 мкВ), латентность 3,45мс (норма менее 4,2 мс).СРВ на предплечье – 53,9м/с ( норма более 50 м/с).
Заключение – блок проведения по левому срединному нерву исчез, сохраняется снижение моторной СРВ на предплечь е, т.е. динамика туннельного синдрома квадратного пронатора положительная, но нужна повторная блокада 1 мл дексаметазона с местной заморозкой этилхлоридом (у больной при биопсии мышцы возникла локальная аллергия в виде покраснения на новокаин), в прошлый раз блокада аллергическими реакциями на новокаин не сопровождалась

Лечение – прежнее (капельницы с инстеноном,карнитином), подтвержден факт очагового поражения шейного утолщения спинного мозга и вегетативных нервов, от антибиотикотерапии пока воздержаться,как от поливитаминов, принимать лецитин, принимать психотропные препараты - больную все еще тревожит вопрос, не БАС ли у нее

Пример 19.Мужчина 57 лет год назад почувствовал одновременно слабость в левых конечностях, которая постепенно прогрессировала и затем перешла на правые. В НИИ Неврологии ему сделали игольчатую ЭМГ , где увидели денервационно-реиннервационный процесс со спонтанной активностью мышечных волокон и двигательных единиц (фибрилляции, положительные острые волны и фасцикуляции) в мышцах рук и ног. Стимуляционная ЭНМГ не проводилась. Предположили БАС. Далее мужчина был обследован в Изхраиле, где тоже провели игольчатую ЭМГ, нашли то же самое, а на стимуляционной ЭНМГ увидели отсутствие чувствительных потенцтиалов с рук и ног и моторную аксонопатию (как написано в заключении без цифр).Поставили БАС, исключив паранеопластические полиневропатии, проводился онкопоиск и исследовались сыворотчные маркеры этих полиневропатий. Назначены Клексан и Рилузол. У пациента развивается асимметричный тетрапарез в кистях и стопах без явных атрофий, нет четкого преобладания парезов с одной стороны, чувствительность выпала по типу носок и перчаток, есть нарушения стула.Сделав ему стимуляционную ЭНМГ , мы увидели следующее.
Рисунок 70. Резкое увеличение длительности ответа при стимуляции правого подъязычного нерва, увеличение латентностей, снижение амплитуд М-ответов.
Изображение

Рисунок 71. Снижение скоростей ниже 27 м\с, частичный блок проведения, резкое увеличение латентностей и длительностей ответов по срединному нерву
Изображение

Рисунок 72. То же по локтевому нерву, скорость 41 м\с.

Изображение

Рисунок 73. То же по другому срединному нерву.

Изображение

Очевидно, что у больного не БАС, а хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, которую надо лечить пульс-терапией стероидными гормонами, Октагамом, гормонами в таблетках с последующим переходом на итостатик азатиоприн
С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 28 ноя 2015, 20:26, всего редактировалось 7 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 19 ноя 2015, 19:38

Переходим сюда.

Пример 20.Пациентка, рефлексотерапевт, 51 года, обратилась с жалобами на слабость в левых конечностях, прихрамывание на левую ногу, мышечные подергивания, тревожные мысли о БАС. КФК не повышена, онкопоиск без патологии. За 11 мес до обращения была субфебрильная температура и ознобы, полгода назад проведена холецистэктомия с постхолецистэктомическим синдромом в виде затяжных поносов, похудела на 10 кг .

Вот ее игольчатая ЭМГ.
Рисунок 74.В правой дельтовидной мышце, справа,к стати плечо уже на 2,5 см, чем слева, а больная правша, выявлено многог положительных острых волн, говорящих о текущем некрозе мышечных волокон, несколько ыфибрилляций, и 2 фасцикуляции. Обведенные красным кружком единицы - миопатические, а помеченные красными галочками - миозитические - то есть имеется воспалительный процесс в мышце. Длительность снижена на 28%, средняя амплитуда в норме, максимальная повышена, полифазия 45%.Обратите внимание, что в анализ были взяты не 20, а 29 ПДЕ
Изображение

Изображение
Изображение

Мы стали собирать анамнез дальше. Оказалось , что больная часто переносит герпетические высыпания, и длительно применяет гормональный препарат, назначенный гинекологом - то есть мы предположили вирусный миозит (герпетический) и стероидную миопатию.

Рисунок 75.Аналогичная картина выявлена в мышце предплечья справа.
Изображение

но здесь преобладает миопатия, а не миозит, хотя выявлены множественные ПОВ и ПФ без фасцикуляций. Напоминаем, что миозит отличается от миопатии, наличием повышения средней и максимальной амплитуд вследствие того, что в воспалительный процесс , происходящей в мышце, вовлекаются и нервные окончания и происходит денервация и реиннервация.Длительность снижена всего на -15,3%.Средние и максимальные амплитуды в норме.

Рисунок 76.
В мышце правого бедра обращало внимание резкое урежение паттерна рекрутирования ДЕ.
Спонтанная активность была малочисленна. Не набиралось 20 единиц.Отмечается преобладание миопатических единиц, лишь одна - красная галочка - характерна для миозита, зхоть у нее и не повышенная амплитуда, но она ПОВ-подобная, некротическая. Средняя длительность снижена на 50%.Декомпенсация.
Изображение

Риснуок 77.В мышце левого бедра спонтанная активность была крайне малочисленна 1 ПФ и 1 ПОВ.
Средняя длительность была снижена на 34,7%.
Изображение

1,2,6,12-я ПДЕ - миозитические. 5,6,8-я миопатические

Мы рекомендовали больной биопсию мышц, анализы на герпес 1,2,6 типов, цитомегаловирус, на всякий случай на боррелии, микоплазмы и хладмидии. Больная могла заразиться как во время операции, так и во время рефлексотерапии (укольться иглой). С овцами контакта не имела, скрепи (миозит с клеточными включениями) можно исключить. Также обращало внимание переразгибание в суставах у больной и у ее дорчери - мы рекомендовали генетический анализ на синдром Эллерса-Данло 6 типа. Также по данным МРТ и УЗДГ можно было предположить васкулит сосудов мозга - назначили МР-ангиографию. У больной повышены рефлексы - видимо, в связи с патологией головного мозга в виде лакунарных очагов, назначили ТКМС. - До готовности анализов лечиться антибиотиками или противовирусными препаратами преждевременна, назначена миотропная терапия внутривенно капельно карнитин и неотон, внутрь креатин и карнитон.
Ждем результатов дообследвоания

С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 07 дек 2015, 19:28, всего редактировалось 3 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 21 ноя 2015, 12:26

Переходим сюда.

У предыдущей больной выявлялись резко выраженные потенциалы вкалывания, что говорило о наличии эндокринологической патологии

Рисунок 77
Изображение
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 09 дек 2015, 18:17, всего редактировалось 1 раз.
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 23 ноя 2015, 13:01

Пример 21.
Еще одна пациентка с февраля 2015 года отмечавшая субфебрилитет, затем стягивание в мышцах, подргивания в них и полиартралгию с отеком мышц, который прошел, а также признаками множественной энтезопатии по УЗИ и МРТ тазобдренных суставов и таза обратилась с массой ипохондрических жалоб и фобией БАС.

Рисунок 77.Выявлена полиморфная спонтанная активность в виде преобладания ПФ, немногих ПОВ и ПФЦ. Преобладали миопатические и миозитические единицы. Миопатические помечены красными галочками, миозитические обведены красными кружками. Наличие миопатических елдиниц наряду с миозитическими и ПОВ-подобными, а также единицами с высокой амплитудой отражает хронический рецидивирующий характер процесса, у больной ранее повышалось КФК, затем понижалось, затем опять повышалось до невысоких супранормальных цифр.
Изображение
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 09 дек 2015, 20:14, всего редактировалось 2 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 25 ноя 2015, 11:09

Продолжение предыдущего рисунка
Изображение

Миозитические единицы обведены красными кружками, миопатические помечены красными галочками, невральные единицы -плюсами.

Средняя длительность составила -28%, средняя амплитуда в норме, максимальная повышена.

Мы предложили больной расширенный анализ на нейроинфекции и биопсию бицепса, ТКМС, МРт всех отделв ЦНС и позвоночника с контрастированием и МР англиографию, ВКСП и ССВП , а также анализ на парат-гормон в связи с наличием дефицита витамина Д так как помимо множественного миозита, который также выявлялся в правом предплечье и левом бедре, у нее имели место симптомы энцефаломилеополиневрита, а именно девиация языка и шеи влево, при этом в правой СКМ были признаки денерваци и миозита, а в левой - признаки мышечно тонического синдрома, а в круговой мышце рта спонтнная активность отсутствовала, были выявлены центральный легкий левосторонний гемипарез с проводниковыми нарушениями глубокой чувствительности с уровня Л3-4, расеянными выпадениями болевой чувствительности (на бицепсах, передней поверхности левого бедра), также отмечались парезы в 4 бала ульнарной группы мышц кистей, также выявлен клонус левой стопы.

С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 09 дек 2015, 20:23, всего редактировалось 1 раз.
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 26 ноя 2015, 16:04

У пациентки из примера 21 оказался миозит и энцефалит , связанный с вирусом герпеса 6 типа, планируется инфузионная миотропная и противовирусная терапия

С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 14 дек 2015, 16:50, всего редактировалось 1 раз.
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 27 ноя 2015, 14:22

Пример 22.
Мужчина 62 лет обратился с жалобами на снижение памяти, мышечные подёргивания, чувство онемения в нания в ногах, чувство он.
На ЭНМГ - картинки смотрите чуть позже - выявлено снижение скоростей по икроножным нервам, а также небольшое - по задним большеберцовым нервам, с блоком проведения с одной стороны (частичным). Имеется единичная СА в мышцах голени в виде ПФ.
Рисунок 77 Малоберцовый нерв. Немного снижена скорость на голени, дистальный ответ ниже проксимальных по амплитуде из-за отека стоп, кстати 3-й ответ выглядит выше первого, а почему -то амплитуду прибор посчитал выше... Выходит из строя потихоньку наш аппаратик, новый надо ))))))))))))))
Изображение
Рисунок 78 Выявлена аксоноаптия и демиелинизация икроножных нервов
Изображение
Рисунок 79 Один из задних большеберцовых нервов нормален
Изображение
Рисунок 80 а на втором блок проведения - и еще синдром тарзального канала - дистальная и резуидуальняа латентности повышены
Изображение
В анализе крови М-градиент, повышение гамма-глобулинов. По-видимому, у пациента имется болезнь Вальденстрема и полинейропатия. Показана стернальная пункция, консультация гематолога, такие полиневропатии лечат хлорамуцилом (лейкераном) в США.
С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 16 дек 2015, 23:33, всего редактировалось 3 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 28 ноя 2015, 19:59

Пример 23. Очень интересный. Картинки чуть позже.Мужина 32 лет в течение двух лет периодически более ОРВИ, отмечается увелияение шейных лимфатическиз узлов, иногда субфебриальная температура, жалуется на генерализованые мышечные подергиания, выявляется выраженно тревожно-депрессивное расстройство - фобия БАС.ПРимечательно, что во всех мшцах имеется спонтаная активность - и в руках - предплечье, и в ногах - мышцы левого бедра голени, правая икроножнпая, где , в последней, фасуиклкуляции видны на галаз после перкуссии, сухожильные рефлексы оживлены, отмечается сужение диаметров сегментов левой ноги и левого предплечья. При этом повышение рефлексов, скорее, связано с психологическим состоянием пациента, патологических рефлексов нет.
ПРи ЭМГ выявлено следующее

Рисунок 79. Демиелинизация икроножных нервов
Изображение
Рисунок 80 Левый задний большеберцовый нерв без блока проведения - хотя в мышце есть видимые на глаз ПФЦ
Изображение
Рисунок 81 Правый задний большеберцовый нерв тоже без изменений
Изображение
А вот и мерзкие электроартефакты - обведены красным, пора менять прибор...на в 2 раза более совершенный)))
Рисунок 81 При игольчатой ЭМГ мы видим, что средняя длительность в ределах нормы преимуществено засчет демиелинизирующих единиц, то есть неврального характера процесса
Изображение
Рисунок 82 - Невральные изменения в мышце голени
Изображение
Рисунок 83 А вот и нейромиотонический потенциал и ПОВ

Изображение

Изображение

Изображение - нейромиотонический потенциал обведен красным эллипсом, обратите внимание на обилие невральны(двойное подчеркивание) и демиелинизирующих ПДЕ (волнистое подчеркиваание)
Рисунок 84 Спонтанная активность в мышце - потенциал фибрилляции

Изображение


Выявлены гигантские М-ответы в голени при стимуляции задних большеберцовых нервов (скорости не снижены, блоков нет) - вот уже чего -чего а М-ответов в 2 раза больше нормальных в 30 мВ при БАС точно не бывает, как и гипертрофии мышц

Выявлена мононевропатия икроножного нерва справа


В других мышцах выявлено немного миопатических единиц


Больному назначена серодиагностика нейроинфекций, ТКМС, ССВП, ВКСП. МРТ грудного отдела спинного мозга с контрастированием, а также поясничного отдела. генетический анализ на мутации в гене тиаминфосфорилазы для исколючения нейрогастроинтестинального синдрома, биопсия мышц, биопсия кожи спины (длительно там существует акне), возможно инфекционный агент, вызывавший полиневропатию - бактериального происхождения. Назначено УЗИ щитовидной железы, ее гормоны, КФК.Также с учетом хорошего разщвития мышц и наличия нейромиотонических потенциалов в ногах надо исключать нейромиотонию Исаакса (антитела к калиевым каналам иследуются только за рубежом) и синдром Шварца-Джампела (дорогостоящий ген белка теплового шока 2) на наличие мутаций

С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 17 дек 2015, 00:15, всего редактировалось 7 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

Re: ИСТОЧНИКИ ОШИБОК ЭМГ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ БАС

Сообщение Глеб Левицкий » 07 дек 2015, 18:17

Пример 24.Мужчина 65 лет пришел с жалобами на боли в пояснице и подергивания в мышцах ног . На МРТ многоуровневый стеноз поясничного отдела позвоночного канала с грыжами 5-6 мм на всех уровнях и особенно L2-3 L5-S1. Прислан нейрохирургом

Смотрим ЭМГ
Рис. 85 Гигантская миокимия (доброкачественая фасцикуляция) и потенциалы фибрилляций. Злокачественные фасцикуляции при БАС, например, выглядят как ПДЕ, гигантскость означает очень большую способность генерации потенциала мотонейронами и отсутвтие гибели большого числа мотонейронов
Изображение

Рис. 86 "Демиелиниизрующая" фасцкуляция (протяженная и низкоамплитудная)
Изображение

Рис.87 Ещё "демиелинизирующие" фасцикуляции и потенциалы фибрилляций
Изображение

Рис. 88 Обычные, мелкие и демиелинизирующие фасцикуляции
Изображение

Рис. 89 Гигантские фасцикуляции (миокимии), ПФ и демиелинизирующие фасцикуляции
Изображение

Рис.90 Диплеты гигантских фасцикуляций (миокимий)
Изображение

Рис. 91 Гигантские фасцикуляции (миокимии) в сочетании с фибрилляциями и положительными острмыи =волнами(маркерами некроза мышечных волокон)
[url=http://radikal.ru/big/b6fe271b19e34cb0bef82a01e6f9a39c]
Изображение[/url]


Рис. 92 В гистограмме ПДЕ преобладают ПДЕ нейронального типа, но есть и мелкие начальные денервационные ДЕ
Изображение

Рис. 93 В гистограмме ПДЕ преобладают ПДЕ нейронального типа (красные галочки), но есть и мелкие начальные денервационные ДЕ (красное подчеркивание)
Изображение

Что касается параметров ПДЕ, то в правой икроножной мышце и левой мышце бедра длительность были в первом случае -15%, а во втором +15%, преобладали нейронаольные ПДЕ, но выявлялись и нормальные и много начальных денервационных, что коррелировало с наличием умеренного повышения средней и максимальной амплитуды ПДЕ - неболее 1500 и 3000 мкВ, ПФ, ПОВ и в меньшей степени потенциалов фисцикуляций - и на этих сегментарных уровнях мы поставили диагноз острой миелорадикулопатии . В прочих мышцах средня длительность была равна 20-35% от нормы, средняя и максимальная амплитуда составили порядка 2500-8000 мкВ, полифазия во всех случаях не превышала норму более, чем на 10%. Здесь мы диагностировали хроническую миелорадикулопатию - в паттерне СА преобладали фасцикуляции, а позитивные острые волны и фибрилляции были выражены в меньшей степени. Отмечались гигантские фасцикуляции (миокимии), свидетельствующие о доброкачественном характере нейронопатии - не БАС

Диагноз - острая миелорадикулопатия - острое сдавление корешков и спинного мозга в поясничном отделе грыжами и на фоне хронического страдания корешков и мотонейронов, мы прокапали ему солумедрол для снятия отека и экстренно госпитализировали в нейрохирургическое отделение, чтобы у запустившего себя мужчины не отнялись ноги после выхода из клиники...

С уважением Глеб Левицкий
Последний раз редактировалось Глеб Левицкий 20 дек 2015, 09:25, всего редактировалось 7 раз(а).
Глеб Левицкий
Администратор
 
Сообщения: 703
Зарегистрирован: 17 окт 2009, 01:41

След.

Вернуться в Другие симптомы БАС

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


cron