Лечение нарушений дыхания - Сайт Глеба Левицкого «Боковой амиотрофический склероз: Информация для больных»
Лечение нарушений дыхания PDF  | Печать |  E-mail

Постепенная атрофия дыхательной мускулатуры в результате дегенеративного процесса в передних рогах шейного утолщения и грудного отдела спинного мозга, а также дыхательного центра в продолговатом мозге при БАС приводит к развитию дыхательных нарушений, которые являются причиной смерти пациентов с БАС. В настоящее время разработан метод инструментальной дыхательной поддержки – неинвазивная периодическая вентиляция легких (НПВЛ) - который, при адекватном участии больного БАС в процессе лечения, позволяют продлить жизнь больного БАС в среднем на один год, но, возможно, и на более долгий срок, в зависимости от типа прогрессирования болезни и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на момент начала использования поддержки. Также существуют эффективные паллиативные методы коррекции нарушений дыхания, улучшающие состояние больных в течение короткого периода времени.

Когда ФЖЕЛ падает ниже 80% больного БАС (который может выразить свою волю устно и/или письменно) в первую очередь нужно поставить перед вопросом, хочет ли он в конце заболевания быть переведенным на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), рассказав ему о фатальной роли дыхательной недостаточности в деликатной форме. Это является правилом международного стандарта ведения больных БАС (см. Искусственная вентиляция легких при БАС).

Какова функция дыхательных мышц и легких в норме?

Когда мы дышим, нам помогает диафрагма и иногда межреберные мышцы. Диафрагма – это большая куполообразная мышца, которая находится между легкими и брюшной полостью. Когда диафрагма опускается, воздух входит в легкие, и они расправляются. Для этого необходимо, чтобы были свободны верхние дыхательные пути, нос и рот, а также трахея.

Воздух выходит из легких, когда дыхательные мышцы расслаблены. Процесс, который обеспечивает движение воздуха внутрь легких и из них, называется вентиляцией. Недостаточная вентиляция называется гиповентиляцией. Воздух, который мы вдыхаем, попадает в бронхи(нижние дыхательные пути), а оттуда в альвеолы(маленькие воздушные мешочки) – именно там кислород поступает в кровь, а углекислый газ выводится наружу. Это называется газообменом или дыханием. Если работа дыхательных мышц недостаточна, в крови недостаточно кислорода и много углекислого газа.

Когда мы выполняем какую-либо физическую нагрузку, процесс вентиляции становится более интенсивным. Когда мы спим, многие мышцы находятся в расслабленном состоянии. Однако, мышечный тонус в языке, глотке, гортани (которая находится между верхними дыхательными путями - ртом и носом, и трахеей, сохраняется для нормального прохождения воздуха. В положении лёжа диафрагме работать труднее, так как снизу она поддавливается органами брюшной полости. В положении сидя диафрагме работать легче, так как органы брюшной полости опускаются под действием силы тяжести вниз.

Каким образом БАС нарушает дыхание?

У разных больных БАС прогрессирует по-разному. По-разному развивается при БАС и дыхательная недостаточность. В некоторых случаях дыхательные нарушения присоединяются на поздних стадиях болезни, когда человек имеет выраженный двигательный дефект. В некоторых случаях дыхательные нарушения начинаются уже на стадии, когда двигательный дефект минимален. Иногда в течении болезни наступает своеобразное плато, стабилизация состояния, что касается как двигательного дефекта, так и дыхательных нарушений. Несмотря на эти особенности, необходим постоянный контроль за функцией внешнего дыхания при БАС, чтобы не упустить момент, когда возникают показания для инструментальной коррекции дыхательных нарушений - НПВЛ.

Когда БАС поражает мотонейроны, которые отмечают за движение дыхательных мышц, дыхание становится напряженным и более поверхностным. Этот процесс в большинстве случаев нарастает постепенно или, значительно реже, происходит внезапно, без особых предвестников. Часто первые признаки дыхательных нарушений можно заметить при физической нагрузке или во время ночного дыхания. Вы можете ощутить нехватку воздуха при выполнении какой-то деятельности, причем даже в том случае, если она не очень интенсивная, так как у Вас уже развилась значительная слабость в мышцах, а можете заметить в положении лежа. Это приводит к тому, что Вам приходится подкладывать подушки под голову и спину во время сна или даже спать сидя на стуле. При несвоевременном начале лечения возможны осложнения или преждевременная смерть.

Если у Вас уже имеются нарушения речи и глотания (слабость бульбарной мускулатуры) (см. Что означает слово «бульбарный»?), способность этих мышц к поддержанию нормального просвета верхних дыхательных путей снижается. Если есть слюнотечение (из-за нарушения автоматического проглатывания слюны), появляется риск аспирации (попадания слюны в нижние дыхательные пути). При нарушениях глотания аспирация возможна не только слюной, но и кусочками пищи или жидкостью, которые могут попасть в бронхи и альвеолы. Если кашель неэффективен или увеличивается выделение секретов изо рта, аспирация может привести к закупорке небольшой части легкого, где возникает воспаление легких или пневмония. Когда нарушено глотание, нарушается питание организма. В частности, это может привести к еще большему ослаблению дыхательных мышц. Если Вам уже не помогает глотать модификация пищи, принимаемой через рот, необходимо выполнить гастростомию. Имея гастростому, Вы сможете получать достаточное количество питательных веществ, вводя пищу непосредственно в желудок, без риска аспирации (см.Почему нужно обязательно делать гастростомию при нарушениях глотания у больных БАС?).

Когда дыхательные мышцы слабеют, кашель становится неэффективным, что усиливает риск развития пневмонии и аспирации – ведь кашель нужен для того, чтобы наши дыхательные пути всегда были проходимыми.

Перечислим основные нарушения дыхания, которые могут возникать во время сна:

1) При слабости бульбарных мышц отмечается шумное дыхание, храп или же закрытие верхних дыхательных путей – прерывистость или остановка дыхания во время сна называют обструктивным апноэ во время сна.

2) Во время сна многие мышцы, участвующие в акте дыхания, расслабляются, и может возникнуть ночная гиповентиляция. Признаками этого состояния являются утренние головные боли, дневная сонливость, беспокойный сон ночью, снижение аппетита. Поскольку обструктивное апноэ во время сна и ночная гиповентиляция часто наступают вместе, необходимо проводить ночную пульсоксиметрию (исследование насыщения крови кислородом во время сна). Это можно сделать в Сомнологическом центре (в Москве на базе ГКБ № 33) в процессе полисомнографии, которая комплексно оценивает насыщение крови кислородом и углекислым газом, поток воздуха, движения дыхательных мышц, электрическую активность мозга, функцию сердца во время сна.

Но самые тяжелые проблемы наступают позже, когда развивается постепенная атрофия и слабость дыхательных мышц. Внезапно может развиться пневмония с усилением дыхательных нарушений, при этом может потребоваться терапия антибиотиками внутримышечно или внутривенно, а также временная искусственная вентиляция легких в условиях реанимационного отделения для того, чтобы восстановить возможность самостоятельного дыхания. Прогрессирующая атрофия и слабость дыхательных мышц может быть представлена следующими основными формами:

1) Преходящие дыхательные нарушения, часто связанные с потенциально излечимой пневмонией, которые могут пройти с восстановлением самостоятельного дыхания на несколько недель или месяцев;

2) Слабость кашля, которая может привести к аспирации, даже если дыхание пока относительно нормальное – эффективное лечение этой проблемы также существует;

3) Хроническая дыхательная недостаточность, которая возникает, когда дыхательные мышцы стали слишком слабыми для того, чтобы эффективно расправлять легкие и способствовать кашлю; она требует вспомогательной вентиляции.

Основными заболеваниями дыхательных путей при дыхательной недостаточности являются:

1) Бронхит – воспаление бронхов (нижних дыхательных путей), которое характеризуется кашлем. Бронхит вызывается бактериями, вирусами, курением и различными аллергиями. При бронхите может образовываться мокрота. Если она эффективно не отхаркивается, может развиться пневмония.

2) Пневмония – воспаление альвеол, при котором они наполняются воспалительной жидкостью, мешающей нормальному дыханию. Пневмония вызывается бактериями, вирусами. Может быть осложнением простуды, гриппа, бронхита или аспирации.

3) Аспирация – попадание в нижние дыхательные пути частичек пищи, жидкостей или слюны с последующим развитием воспаления (пневмонии), нарушением дыхания. Вероятность развития аспирации может оценить рентгенолог и/или логопед и использованием специальных шкал DOSS или APRS (подробнее в монографии Г.Н.Левицкого «Боковой амиотрофический склероз: лечение и теоретические вопросы»)

Как предупредить легочные осложнения при БАС?

Существует несколько основных аспектов, которые позволяют предупредить развитие осложнений со стороны легких при БАС:

Необходимо поддерживать нормальную массу тела, чтобы не возникало дополнительной слабости мышц и иммунодефицита. Недостаточная масса тела приводит к более интенсивной работе дыхательных мышц, что усиливает на них функциональную нагрузку и способствует дальнейшему развитию дегенеративно-атрофического процесса, а также приводит к большей вероятности появления дыхательных нарушений во время сна. При нарушениях глотания и развитии недостаточности питания, которая приводит к выраженной потере массы тела, как можно раньше нужно сделать гастростомию (см. Почему нужно обязательно делать гастростомию при нарушениях глотания у больных БАС?)..

Старайтесь избегать запоров, основной причиной которых являются недостаточное потребление в пищу пищевых волокон и жидкости. При нарушениях глотания и развитии недостаточности питания, которая приводит к выраженной потере массы тела, как можно раньше нужно сделать гастростомию (см. Почему нужно обязательно делать гастростомию при нарушениях глотания у больных БАС?)..

Помочь нормальной функции легких можно, используя дыхательные упражнения и упражнения для улучшения откашливания. Пользуйтесь аппаратом Фролова. Кроме того, Вы можете обучиться методике эффективного откашливания – делайте два глубоких вдоха, а затем сделайте резкий глубокий выдох, и несколько раз повторите этот прием, а близкий человек может в это время осуществить перкуторный массаж (вибрирующие движения ладонью) грудной клетки. Также можно применять следующие дыхательные упражнения:

ДЫХАТЕЛЬНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ

Исходное положение (пассивно-активное упражнение): Лёжа на спине.

Описание: Методист стоит сбоку и располагает свои руки на грудной клетке пациента. Его руки пассивно следуют за экскурсиями грудной клетки пациента, подстраиваясь под ритм дыхания больного. Затем во время выдоха методист начинает с минимальным усилием вибрирующее сдавливание грудной клетки, увеличивая усилия с каждым выдохом. При вдохе методист оказывает легкое сопротивление расширяющейся грудной клетке. Через каждые 2?3 дыхательных движения методист меняет место приложения рук. Пациент формирует выдох втягиванием мышц живота, а вдох – одновременным расширением грудной клетки и выпячиванием брюшных мышц.

Исходное положение (активно-пассивное упражнение для вентиляции нижней доли правого / левого лёгкого): Лежа на спине с наклоном корпуса влево либо на левом боку (для правого лёгкого) или вправо либо на правом боку (для левого лёгкого), под нижней областью грудной клетки валик

Описание: Методист фиксирует верхнюю область правой (для левого лёгкого) или левой (для правого лёгкого) половины грудной клетки, на вдохе оказывает сопротивление расширению грудной клетки, на выдохе - вибрирующим сдавливающим движением. Больной на выдохе выпячивает брюшную стенку, преодолевая сопротивление методиста, а на выдохе втягивает мышцы живота.

Исходное положение (активно-пассивное упражнение для вентиляции верхней доли правого / левого лёгкого): лежа на левом боку (для правого легкого) или на правом (для левого легкого), под нижней областью грудной клетки валик

Описание: Методист одной рукой сверху фиксирует средне-нижнюю область грудной клетки, а другой ? оказывает дозированное сопротивление верхней области грудной клетки с этой же стороны во время вдоха

Необходимо регулярно проводить спирографию (исследование функции внешнего дыхания) 1 раз в 2-3 месяца и флюорографию (рентгенологическое исследование легких) по назначению лечащего врача.

В связи с тем, что больные БАС особенно подвержены инфекционно-воспалительным заболеваниям, старайтесь держаться на дистанции более 2 метров от людей, которые простужены или страдают бронхитом, у которых имеется насморк, кашель, чихание или повышение температуры тела. Вирусные инфекции очень заразны, они могут затем осложниться бактериальными инфекциями придаточных пазух носа.

Необходимо делать прививки против гриппа и пневмококковой пневмонии в осенне-весенний период.

К признакам бактериальной инфекции относят лихорадку выше 37оС, которая не поддается домашнему лечению в течение 2 часов, желтые или зеленоватые выделения из полости носа или ротоглотки, длительная боль в области придаточных пазух носа, чувство сдавления грудной клетки, которое препятствует отхождению мокроты. В данном случае нужно принять курс антибиотиков, а при наличии астматического компонента – симптоматических антиастматических средств по назначению врача.

Избегайте пыли и дыма. Если Вы курите, необходимо максимально снизить количество выкуриваемых сигарет или попытаться бросить курить и во всех случаях избегать пассивного курения.

Как оценить функцию легких?

Существуют следующие методы оценки дыхания при БАС:

1) Спирография. Этот метод заключается в том, что Вам предложат взять в рот трубку-датчик, зажмут нос специальным держателем и подышать определенным образом в трубку, которая подсоединена к компьютеризированному аппарату. Самым важным параметром является форсированная жизненная ёмкость легких (ФЖЁЛ или FVC), которая в норме составляет 80-100%. Спирографию нужно делать каждые 3 месяца. Если у Вас этот показатель составил 50-80%, это является показанием для проведения НПВЛ. Если ФЖЕЛ ниже 50%, Вам может быть трудно приспособиться к лечению НПВЛ, но возможны исключения. Также спирография позволяет оценить максимальный объем вдоха (МОвд или MIF) и максимальный объем выдоха (МОвыд или MEF). МОвд характеризует силу Ваших дыхательных мышц вдоха, а МОвыд – силу кашля. Если эти показатели существенно ниже нормы, Вам также показана НПВЛ. Если из-за паралича круговой мышцы рта при бульбарном дебюте БАС спирография невозможна (Вы не можете удерживать трубку-датчик губами из-за их слабости), выполняется ночная пульсоксиметрия (см. ниже).

2) Необходимо получить консультацию пульмонолога в тех случаях, если помимо БАС вы страдаете хроническим бронхитом (в том числе от курения), бронхиальной астмой, другими заболеваниями или у Вас есть последствия операций на легких. Пульмонолог может назначить медикаментозные или ингаляционные препараты, и эти назначения Вам следует строго соблюдать.

3) Насыщение артериальной крови кислородом снижается лишь в терминальной стадии дыхательной недостаточности, но если у Вас имеются дополнительные заболевания легких, этот показатель может меняться еще тогда, когда дыхательная недостаточность, связанная с БАС, не достигла выраженной степени.

4) Пикфлуометрия применяется для оценки максимального потока воздуха при вдохе. Она оценивает функцию легких, а также силу и координацию Ваших дыхательных мышц.

5) Ночная пульсокисметрия дает информацию о насыщении крови кислородом и функции сердца в ночное время, она может проводиться в домашних условиях. Она может быть весьма информативна в сочетании с клинической оценкой.


Неинвазивная периодическая вентиляция легких


Неинвазивная периодическая вентиляция легких (НПВЛ) является инструментальным методом коррекции дыхательной недостаточности при слабости дыхательных мышц, в том числе при БАС. Описание метода и иллюстрации помогут Вам понять, как НПВЛ помогает дышать больному БАС.


Рисунок 25.


Рисунок 26.

На Рисунке 25 показан здоровый человек и нормальное дыхание. На Рисунке 26 показан больной БАС, у которого имеется рестриктивная (от английского restriction – ограничение) дыхательная недостаточность при БАС вследствие атрофии диафрагмы и межреберных мышц. На Рисунке 26 видно, что многие альвеолы находятся в спавшемся состоянии, и в них не происходит нормальной вентиляции. Возникают контрактуры дыхательных мышц, которые делают снижение ФЖЕЛ необратимым. Если Вы долго не могли принять решение относительно того, стоит ли Вам пользоваться НПВЛ, и Ваша ФЖЕЛ опустилась до 50 % и ниже, Вы можете не суметь приспособиться к лечению этим методом из-за необратимого развития контрактур дыхательных мышц (!!!)

Если у Вас ФЖЁЛ 50-80%, это означает наличие дыхательной недостаточности 1-2 степени, и является показанием для проведения НПВЛ. Если ФЖЕЛ ниже 50%, Вам может быть трудно приспособиться к лечению НПВЛ, но возможны исключения.

Суть метода заключается в том, что Вы надеваете маску (назальную на нос или ороназальную на нос и рот), которая герметична, но пропускает воздух, и включаете прибор, который вначале в течение 10 минут приспосабливается к ритму Вашего дыхания, а затем начинает работать на терапевтическом режиме (давление вдоха 9 мм. водного столба, давление выдоха 4 мм. водного столба). Терапевтический режим дыхания в последующем можно изменить (увеличить давления). Аппарат как бы делает вдох за Вас, а затем помогает Вам сделать выдох.

Рисунок 27.

Аппарат НПВЛ облегчает работу диафрагмы и вспомогательных (например, межреберных) мышц, несколько замедляя их дегенерацию и обеспечивает нормальное (насколько это возможно) дыхание в альвеолах, которые еще можно расправить. На Рисунке 27 видно, что происходит во время работы аппарата НПВЛ.

Во время вдоха Ваш рот должен быть закрыт, Вы можете открывать его только во время выдоха. Решающую роль в этом методе играет участие в лечении больного. Безусловно, привыкнуть к поступлению воздуха в легкие извне не так просто и приятно. Это тем легче сделать, чем больше у Вас ФЖЕЛ. К данному методу лечения больной должен привыкнуть постепенно.

Представьте, что Вы поставили себе цель научиться подтягиваться 30 раз. За первую неделю Вы, путем каждодневной тренировки, научились подтягиваться 5 раз, за вторую – 10 раз, за 3-4 неделю – 20 раз, а за 5-ю – все 30 раз. Точно также должно происходить с прибором НПВЛ. Но в данном случае конечная цель – научиться дышать прибором 2 часа на ночь и всю ночь (!!!).

Прибором нужно пользоваться в положении лежа, когда диафрагме труднее работать из-за давления на нее органов брюшной полости. Постепенно Вам следует увеличивать время лечения аппаратом. Так в течение первой недели Вы каждый день должны дышать им на ночь по 15-20 минут. За вторую неделю Вы должны постепенно дойти до времени 30 минут-1 час. За третью неделю – 1,5-2 часа на ночь.

Тяжелее всего человеку, который поставил себе задачу научиться подтягиваться 30 раз, даются последние подтягивания. Также и больному БАС, который учится дышать с помощью НПВЛ, особенно тяжело даются последние 5-10 минут сеанса. Важно вытерпеть эти 5-10 минут. Именно в течение этого времени НПВЛ улучшает эластические свойства альвоел и окружающей ткани, препятствуя контрактурам дыхательных мышц.

Затем постепенно, используя режим автоматического отключения аппарата с помощью регулируемого таймера, Вы учитесь дышать им в течение ночного времени, засыпать с ним, в то время как прибор будет отключаться после заданного Вами времени 1, 2, 3, 4, 5, 6 и более часов (длительность Вашего ночного сна). У больного с дыхательной недостаточностью при БАС может иметь место двигательный дефицит (например, отсутствие движений в руках – верхняя вялая параплегия), который может затруднять засыпание наряду с трудностями, которые связаны с приспособлением к работе прибора НПВЛ ночью. В данном случае нужно применять снотворные.

Если Вы научились дышать с помощью НПВЛ 2 часа на ночь и всю ночь, то можете считать, что продлили себе жизнь в среднем на 1 год, но возможно и на более долгий срок.

На рисунках представлены варианты динамики приспособления больного БАС к неинвазивной вентиляции (см. приложение Презентация1)

В течение 2007 года Благотворительный фонд помощи больным БАС сумел предоставить возможность 11 семьям больных БАС бесплатно лечиться приборами НПВЛ. По сравнению с контрольными лицами (больными БАС, не получавшими НПВЛ) продолжительность жизни больных, получавших лечение, была увеличена в среднем на 4,5 месяца. В настоящее время продолжить этот проект пока невозможно.

Основным дистрибьютером аппаратов НПВЛ в России является компания «С-Инструментс Медикал» (www.si-medical.ru, www.breas.ru). К сожалению, аппараты НПВЛ являются дорогостоящим пособием и не предоставляются в России бесплатно структурами государственного здравоохранения, но, возможно, В наших с Вами силах изменить эту ситуацию в будущем при Вашем активном участии (см. Какие виды помощи может получить больной БАС в России? Ограничения). Внешний вид больной, получающей НПВЛ представлен на Рисунке 28.

Рисунок 28. Внешний вид больной получающей НПВЛ.

Искусственная вентиляция легких при БАС

В отдельных странах (например, в США, Японии) больным БАС, которым НПВЛ проводится более 20 часов в сутки, в дальнейшем проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Это проводится лишь в том случае, если больной заранее (когда он мог разговаривать и/или писать) высказал желание на перевод на ИВЛ в своем завещании, а главное, имеет материальную возможность получать ИВЛ на дому (стоимость этого составляет примерно 200 000 долларов США в год). ИВЛ больным БАС проводилась и в СССР в НИИ Неврологии под руководством профессора Л.М. Поповой. Ни в одной стране мира ИВЛ при БАС не проводится бесплатно.

В России на сегодняшний день не существует официальных рекомендаций по переводу больных БАС на ИВЛ, что является попустительством и проявлением невнимания к больным БАС со стороны официального здравоохранения.

В связи с этим в России иногда возникают конфликтные ситуации в больницах, куда поступают больные БАС с терминальной дыхательной недостаточностью, как правило, в связи с неправильным поведением родственников этих больных или врачей, которые не знают, как следует поступать в данной ситуации в соответствии с международным стандартом.

Дело в том, что большинство больных БАС не желают перевода на ИВЛ, а хотят умереть естественной смертью.

В то же время, если больной БАС изъявляет желание быть переведенным на ИВЛ после естественного завершения заболевания (наступления терминальной или субтерминальной дыхательной недостаточности), ему необходимо оставить завещание в письменном виде, где он обозначает условия откключения его от аппарата ИВЛ, и, при наличии у семьи материальной возможности приобрести такой аппарат, может приобрести его, заблаговременно обратившись к специалисту по реанимации для кратковременной госпитализации с целью установления трахеостомы, подключения к аппарату и выяснения обстоятельств ухода за больными БАС, находящимися на ИВЛ в домашних условиях. Консультацию об этом можно получить в Благотворительном фонде помощи больным БАС, обратившись туда по установленной форме. Также смотрите полезную ссылку

Настойчивое желание родственников, не имеющим адекватной информации о лечении БАС, «помочь» своим больным, когда им уже ничем помочь нельзя, приводит к тому, что врачи под давлением могут проводить больным БАС ИВЛ в больницах России, и это тянется многие годы. Большинство из больных БАС не хотело бы жить на ИВЛ, но их мнения при переводе на ИВЛ никто не спросил, так к как они не могли его выразить в письменной или устной форме, а просто перевели на ИВЛ якобы «по жизненным показаниям». У больных БАС на ИВЛ развиваются постреанимационные осложнения (пролежни, уроинфекция и т.д.). Отключение больного БАС от ИВЛ, в то же время, в данной ситуации является юридическим казусом.

Если больной БАС не оставил завещания по поводу перевода на ИВЛ, проводить ИВЛ не следует, так как никаких экстренных «жизненных показаний» для этого не существует, ибо болезнь является неизлечимой и смертельной. Это также бессмысленно, как проводить ИВЛ больному, у которого огромное количество метастазов в легких. В случаях терминальной дыхательной недостаточности показано ведение БАС в терминальной стадии.

Методику диафрагмального дыхания можно посмотреть на этом видео http://www.youtube.com/watch?v=i5Kg3u1Gy_w. Мы благодарим доктора Ингу Локшинску (университет Страдыя, Латвия) за предоставление данного материала.