БАС является относительно редким заболеванием, и им заболевают 1-2 человека на 100 000 населения в год. Распространенность болезни – количество больных на единицу времени – составляет примерно 6 случаев на 100 000 населения. Это означает, что в России имеется примерно 8 400 больных БАС, а, например, в Москве – примерно 600 больных БАС.

БАС развивается в возрасте от 20 до 80 лет, но чаще от 50 до 60 лет.