Основным методом диагностики БАС является электромиография. Необходима игольчатая миография, при которой в мышцы вводятся игольчатые электроды, и с их помощью определяются параметры потенциалов двигательных единиц – это потенциалы групп мышечных волокон, к которым подходят терминальные ветви мотонейронов. Также необходима стимуляционная миография, при которой электрическим током стимулируют нервы рук и ног, определяют возбудимость мышц и скорость проведения по периферическим нервам. Протокол электромиографии планируется врачом в зависимости от клинической картины БАС. Обычно обследуют 1-2 нерва на руке, 1-2 нерва на ноге и по 2 мышцы на руке и ноге. Иногда исследуются подъязычные нервы и мышца подбородка.

При БАС электромиография выявляет изменения, характерные для поражения мотонейронов, выраженные в разной степени в зависимости от близости к уровню начала заболевания. Истолковывать полученные изменения необходимо с учетом имеющихся симптомов болезни, в противном случае это отсрочит постановку правильного диагноза.

Обязательно нужно исключить наличие блоков проведения по нервам, которые могут быть характерны для другого, клинически похожего на БАС, но излечимого заболевания – мультифокальной моторной полинейропатии.

Также необходима магнитно-резонансная томография головного или спинного мозга. Как правило, проводят обследование того уровня центральной нервной системы, который страдает в первую очередь. При БАС может выявляться атрофия участков мозга, отвечающих за движения, дегенерация аксонов центральных двигательных нейронов.

Также иногда выполняют транскраниальную магнитную стимуляцию, которая при БАС может выявить замедление проведения по аксонам центральных мотонейронов.

Больному БАС должны быть проведено стандартное обследование в виде общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови, анализа крови на инфекции (сифилис, ВИЧ).

Обязательно нужно выполнить спирографию (исследование функции внешнего дыхания) с определением форсированной жизненной ёмкости легких (ФЖЕЛ). Если ФЖЕЛ ниже 80%, это говорит о наличии дыхательной недостаточности, слабости дыхательной мускулатуры.

Иногда, при наличии у врачей сомнений, могут быть показаны другие обследования или анализы.