Точно неизвестно, когда именно начинается БАС. Считают, что развитию симптомов предшествует так называемая доклиническая стадия. Полагают, что на этой стадии погибает 50-80% мотонейронов, после чего оставшиеся мотонейроны принимают на себя функцию погибших, то есть начинают снабжать нервными импульсами большее количество мышечных волокон, чем они должны в норме. Затем возникает процесс функциональной перегрузки оставшихся мотонейронов, и БАС начинает проявляться своими симптомами. Это означает, что мотонейроны человека имеют большие компенсаторные возможности.

БАС начинается с одного отдела нервной системы и затем постепенно распространяется на остальные. БАС может начинаться с затруднения речи или со слабости в одной руке или со слабости в одной ноге.

Если первой страдает нога, то вслед за ней страдает вторая - это называется поясничный дебют БАС. Позже в процесс вовлекаются дыхание, руки, затем могут страдать (а могут и не измениться) речь и глотание.

Если первой страдает рука, то вслед за ней страдает вторая рука – это называется шейный дебют БАС. Позже в процесс вовлекаются дыхание, глотание и речь, затем могут страдать (но могут и не пострадать) ноги.

Если в начале болезни трудно стоять или нагибаться, а затем начинает страдать одна рука, и следом будет страдать нога с той же стороны – это называется грудной дебют БАС. Позже будут страдать нога, а затем рука с другой стороны, затем – дыхание, затем речь и глотание (которые могут и не пострадать).

Если в начале болезни замедляется речь, то затем нарушается глотание, а затем страдает рука и нога с одной, а затем с другой стороны. Это называется бульбарный дебют БАС.

Редко болезнь может начинаться с общего похудания, нарушений дыхания, одновременной слабости в конечностях с одной стороны. Это называется диффузный дебют БАС.

БАС является прогрессирующим заболеванием центральной нервной системы, которое укорачивает жизнь. Это связано с тем, что рано или поздно поражается диафрагма, из-за чего перестают нормально работать легкие и останавливается дыхание.

Скорость прогрессирования БАС может быть быстрой, средней или медленной. Быстрое прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности в течение года встречается редко. Среднее прогрессирование составляет от двух до пяти лет. Как правило, лишь 7% больных БАС живут дольше 5 лет. Однако, известны случаи, когда продолжительность жизни при БАС составляла от 10 до 25 лет.